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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.135 n.10 Santiago oct. 2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872007001000013 

 

Rev Méd Chile 2007; 135: 1318-1322

CASOS CLÍNICOS

 

Coristoma pancreático en la vesícula biliar. Reporte de dos casos

Pancreatic choristoma in the gallbladder. Report of two cases

 

Marcelo A Beltrán1,2, Carlos Barría3, Cecilia Naquira3, Jorge Almonacid2, Karina S Cruces2,3.

1Unidad de Emergencia, Hospital de La Serena.
2
Servicio de Cirugía, Hospital de Ovalle.
3Histomed, Anatomía Patológica, La Serena.
a
Enfermera.

Dirección para correspondencia


Pancreatic choristoma is the ocurrence of normal pancreatic tissue in an abnormal location without any anatomic continuity with the main body of the gland. Although heterotopia is uncommon in the gallbladder and biliary tract, anecdotic cases of gastric mucosa, liver, adrenal gland and pancreas among other tissues have been described. We report an eight year-old male and a 22 year-old female, electively operated for symptomatic cholelithiasis. On pathology, a nodule identified as a pancreatic endocrine and exocrine choristoma, was found in the gallbladder wall of both patients. We employed immunohistochemistry to characterize this choristoma. Tubular and epithelial structures were immunoreactive to cytokeratins 7, 8, 18, 19 and 20 and to CA19-9. Exocrine activity was documented by immunoreactivity to al-antitrypsin and al-chemotrypsin. Other immunohistochemical markers such as insulin and somatostatin were positive identifying endocrine activity .

(Key words: Choristoma, Gallbladder, Heterotopic pancreas).


El páncreas heterotópico, también conocido como coristoma pancreático, es la presencia de tejido pancreático normal en una localización anormal sin relación anatómica con la glándula principal1. La presencia de tejido heterotópico es infrecuente en la vesícula biliar. Se han reportado casos de mucosa gástrica, hígado, glándula suprarrenal y páncreas2-4. La heterotopia pancreática ha sido descrita en pacientes adultos y pediátricos, con un rango de edad que varía entre 6 y 77 años5,6. Las localizaciones más frecuentes fueron: estómago, duodeno, yeyuno y divertículo de Meckel. En la vesícula biliar han sido reportados 31 casos4,7-10, los síntomas que desarrollan estos pacientes se presentan típicamente cuando el coristoma en la vesícula es de tejido gástrico, llevando a hemobilia o colecistitis aguda y a colecistitis aguda o pancreatitis aguda cuando es pancreático6,10. Todos los casos publicados de coristomas pancreáticos vesiculares fueron encontrados incidentalmente durante el examen histológico de vesículas operadas electivamente o de urgencia por colecistitis crónica o aguda2-4,9,10. Comunicamos los casos de 2 pacientes operados en forma electiva por colelitiasis. En el estudio histológico se identificó en las vesículas de estos pacientes, un nodulo caracterizado como un coristoma pancreático con función endocrina y exocrina.

Caso 1. Paciente masculino de 8 años de edad sin antecedentes patológicos importantes, con historia de cólico biliar de 5 años de evolución, durante los cuales se realizó 2 ecografías abdominales a los 4 y 8 años de edad, las que mostraron una vesícula biliar distendida de paredes delgadas y cálculos en su interior. Se operó mediante colecistectomía laparoscópica y colangiografía intraoperatoria que demostró anatomía biliar normal. La vesícula contenía 2 cálculos de 5 y 7 mm de diámetro. Al estudio anatomopatológico se encontró una mucosa granular, con tejido epitelial bien diferenciado e infiltrado linfocitario difuso del corion, sin lesiones macroscópicamente visibles. En la unión del infundibulum con el cuerpo vesicular se identificó entre las fibras de la muscularís propría de la pared vesicular un nodulo de 4 x 2 x 3 mm bien circunscrito, constituido por acinos pancreáticos y conductos excretores hacia el lumen vesicular. Los acinos

pancreáticos se componían de células poligonales con núcleo basal y citoplasma apical granular rodeando un pequeño lumen. El análisis inmuno-histoquímico fue negativo para vimentina y antíge-no carcinoembrionario (CEA). El parénquima pancreático, acinos e islotes endocrinos fueron inmunorreactivos para al-antitripsina, al-quimo-tripsina, insulina, villina, somatostatina (Figura 1), sinaptofisina y cromogranina A. El epitelio vesicular y de los conductos pancreáticos fue inmunorreacti-vo para citokeratinas 7, 8, 18, 19, 20; y CA19-9.


Caso 2. Paciente femenino de 22 años de edad, que presentaba dolor cólico subcostal derecho durante los últimos 9 años. Se estudió con ecografía abdominal que informó la presencia de cálculos en una vesícula biliar distendida y de paredes delgadas. La paciente no tenía antecedentes patológicos, no se encontraba embarazada, no tuvo embarazos previos y no utilizaba anticonceptivos orales. Se realizó una colecistectomía laparoscópica y colangiografía intraoperatoria que demostró anatomía biliar normal. La vesícula contenía barro biliar y 6 cálculos de 0,3 mm a 0,8 mm de diámetro. La arquitectura vellosa de la mucosa vesicular estaba conservada, con epitelio mucosecretor bien diferenciado y leve infiltrado linfocitario difuso del corion. En la unión del conducto cístico con el infundibulum vesicular se identificó un nodulo submucoso de 5 x 4 x 2 mm (Figura 2) constituido por tejido pancreático endocrino y exocrino. La reacción inmunohistoquímica fue negativa para vimentina, sinaptofisina y cro-mogranina A. El epitelio vesicular y de los conductos pancreáticos fue reactivo a villina, CEA, CA19-9 y citokeratinas 7, 8, 18, 19 y 20. El parénquima pancreático y los acinos fueron reactivos a villina y CA19-9, los islotes endocrinos reaccionaron a insulina y somatostatina. La secreción exocrina fue identificada mediante inmuno-rreactividad a α1-antitripsina y α1-quimotripsina.


DISCUSIÓN

La primera descripción de páncreas heterotópico se debe a Schultz (1727), la primera confirmación histológica fue publicada por Klob en 18591. Mutschmann11, en 1946, comunicó el primer caso de páncreas heterotópico en la vesícula biliar. La presencia de páncreas heterotópico vesicular es infrecuente, las series publicadas mencionan que las localizaciones más frecuentes son el estómago, duodeno, ámpula de Vater, yeyuno, divertículo de Meckel, ileón, apéndice, cicatriz umbilical, mediastino, bazo y omento mayor1'7,9,10,12. No existen síntomas específicos de heterotopia pancreática localizada en la vesícula biliar, todos los casos publicados ocurrieron en pacientes operados por colecistitis aguda o crónica litlásica y alitiásica24,7-14. En algunos pacientes, la causa de los síntomas agudos fue la inflamación del tejido pancreático o pancreatitis aguda del coristoma10.

El diagnóstico de coristoma pancreático vesicular es incidental1, todos los casos comunicados fueron hallazgos histológicos. Se han descrito algunas características radiológicas que son válidas sólo cuando el tejido heterotópico protruye hacia el lumen vesicular simulando un pólipo y no discriminan entre un pólipo y tejido heterotópico. En estos casos el coristoma aparece sonográficamente como una masa polipoide ecogénica pro-truyente hacia el lumen de la vesícula biliar. En la tomografía abdominal computarizada, el coristoma aparece como una masa polipoide solitaria en el lumen vesicular que aumenta de intensidad con la administración de contraste endovenoso. La endosonografía podría cumplir un rol en el diagnóstico de tumores vesiculares inespecíficos, sin embargo no es capaz de distinguir entre un coristoma pancreático y otros tumores o pólipos3,4,6. Consecuentemente, los coristomas pancreáticos pequeños y submucosos no son identificados o diagnosticados mediante la clínica o por medios radiológicos. Nuestros pacientes presentaban sintomatología desde una edad muy temprana, fueron estudiados con ecografía abdominal y la presencia de tejido heterotópico u otros tumores en sus vesículas no se sospechó en ningún momento.

La patología primaria, que podría potencialmente constituir la causa de la colelitiasis en estos pacientes no fue identificada; ellos no tenían enfermedades hemolíticas, malformaciones vesiculares, no fueron sometidos a nutrición parenteral total o a resección subtotal del íleon, condiciones consideradas factores de riesgo para el desarrollo de colelitiasis en la infancia , además los síntomas de la paciente se iniciaron a los 13 años de edad, nunca estuvo embarazada y no utiliza anticonceptivos orales. Según Schweizer et al , la patología primaria en pacientes pediátricos con colelitiasis y sin enfermedades hemolíticas no es detectable en 31% de los niños entre 1 y 5 años de edad y en 52% de los pacientes entre 11 y 15 años de edad, estas cifras son relevantes debido a que este estudio constituye la serie más importante publicada a la fecha sobre colelitiasis en pacientes pediátricos. En la misma serie, no se encontraron coristomas pancreáticos en las vesículas de 109 pacientes operados por colelitiasis, este hecho remarca la rareza del páncreas heterotópico en la vesícula biliar. Consecuentemente, nuestros pacientes se encuentran entre 31% y 52% de pacientes pediátricos sin patología primaria identificable asociada al desarrollo de colelitiasis.

Encontramos un solo estudio inmunohistoquí-mico sobre un coristoma pancreático localizado en la vesicular biliar9, nosotros utilizamos varios marcadores inmunohistoquímicos con la intención de identificar las estructuras y caracterizar adecuadamente este coristoma. Se ha reportado que la vimentina es un marcador de células proliferativas en los conductos pancreáticos16, sin embargo otros estudios reportaron inmunorreactividad negativa para vimentina en células de los conductos pancreáticos9, este hecho se confirma en nuestros casos, en los que ninguna estructura tubular pancreática fue reactiva a vimentina. Las estructuras tubulares y epiteliales fueron inmunorreactivas a citokeratinas 7, 8, 18, 19, 20 y a CA19-9; las estructuras epiteliales fueron reactivas a villina y CEA. La actividad exocrina fue documentada mediante inmunorreactividad a α1-anti tripsina y α1-quimotripsina. Estos hallazgos constituyen la evidencia de actividad exocrina en estos coristomas. La reactividad a otros marcadores inmunohistoquímicos (insulina y somatostatina) identificó actividad endocrina. La actividad neural fue confirmada mediante inmunorreactividad a sinaptofisina y cromogranina A.

El desarrollo de síntomas y las características inflamatorias encontradas en las vesículas de ambos pacientes pueden tener su origen en la pequeña glándula pancreática localizada en la pared vesicular, en ella se identificaron estructuras endocrinas y exocrinas y un sistema tubular capaz de transportar secreción pancreática exocrina hacia el lumen vesicular. Se ha descrito que el reflujo de enzimas pancreáticas hacia la vía y vesícula biliar, puede llevar al desarrollo de síntomas biliares en pacientes sin cálculos con lesiones polipoideas17 y a colecistitis aguda en pacientes con cálculos ■. La amilasa eventualmente lesionaría la mucosa de la vía y vesícula biliar desarrollando hiperplasia y displasia de la muco-sa20-22 y eventualmente cáncer de vesícula biliar23. Consecuentemente, sugerimos que la secreción continua de enzimas pancreáticas, principalmente amilasa, directamente en el lumen vesicular llevó a lesión inflamatoria del epitelio y síntomas asociados. Eventualmente la secreción pancreática podría haber llevado al desarrollo de cáncer vesicular a una edad más temprana a la habitual-mente descrita para este cáncer. Debemos considerar también el potencial del páncreas heterotópico para desarrollar patología pancreática10, incluyendo degeneración maligna1.

En resumen, la presencia de tejido pancreático heterotópico en la vesícula biliar es infrecuente y se encuentra en forma incidental. Esta rara hete-rotopia puede tener el potencial de desarrollar cáncer de vesícula biliar o de páncreas.

 

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Recibido el 13 de noviembre, 2006. Aceptado el 16 de enero, 2007.

Estudio sin conflicto de intereses.

Financiado por los autores.

Correspondencia a: Dr. Marcelo A. Beltrán. Plazuela Baquedano 240. Casilla 308. Ovalle, IV Región, Chile. Teléfono 056 53 637 055. E mail: beltran_01@yahoo.com