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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.135 n.10 Santiago oct. 2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872007001000012 

 

Rev Méd Chile 2007; 135: 1313-1317

CASOS CLÍNICOS

 

Trombosis venosa cortical aislada. Comunicación de dos pacientes

Isolated cortical vein thrombosis. Report of two cases

 

Héctor Miranda V1, Patricio Mellado T1, Patricio Sandoval R1, Isidro Huete L2.

1Departamento de Neurología, Intermedio Neurológico y 2Departamento de Radiología Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.

Dirección para correspondencia


Isolated cortical vein thrombosis is an uncommon presentation of central venous thrombosis. We report two females, aged 29 and 40 years, with isolated cortical vein thrombosis. Both presented with a focal neurological deficit and focal seizures that became generalized. The diagnosis was made with magnetic resonance imaging. Both had a history of oral contraceptive use. Both had a rapid response to unfractionated heparin. One patient had an antiphospholipid syndrome as a possible etiology. The most common manifestations of this disease are a transient or recurrent neurological deficit, visual disturbances and focal or generalized seizures, usually without intracanial hypertension. Neuroimages show ischemic abnormalities that do not follow an arterial vascular territory, often with an early hemorrhagic component. There is a good clinical response to heparin.

(Key words: Antiphospholipid syndrome; Intracranial thrombosis; Venous thrombosis)


La trombosis venosa cortical aislada (TVCA) es una de las formas más infrecuentes de la trombosis venosa cerebral (TVC), con sólo comunicaciones anecdóticas en la literatura. Su diagnóstico es difícil, clínicamente se caracteriza por un déficit neurológico focal, acompañado de crisis convulsivas también focales que pueden generalizarse o un estado epiléptico parcial simple, frecuentemente de tipo motor. Las alteraciones que se observan en la resonancia magnética de encéfalo son características y la respuesta a la terapia anticoagulante es habitualmente favorable. Describimos dos pacientes con TVCA confirmada por neuroimágenes y comparamos sus hallazgos con los descritos en la literatura.

CASOS CLÍNICOS

Paciente 1. Mujer de 29 años, diestra, con antecedentes de tabaquismo y usuaria de anticonceptivos orales (ACÓ) desde hacía 4 meses. Consultó por disminución de fuerzas y de sensibilidad en la extremidad superior derecha, a la que se agregó movimientos involuntarios del mismo hemicuerpo y que progresó a una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada de un minuto de duración. El examen general de ingreso era normal, en la evaluación neurológica se encontraba vigil, orientada, sin alteraciones de lenguaje, con leve hemiparesia faciobraquiocrural, hemihipoestesia con agrafoestesia y signo de Babinski, derechos. El estudio de laboratorio general de ingreso fue normal. Se realizó una resonancia magnética (RM) de encéfalo que mostró en secuencias T2 y FLAIR una hiperintensidad cortical frontal izquierda, en TI con gadolineo no hubo un refuerzo significativo, en T2 gradiente una hipointensidad lineal cortical sugerente de una vena trombosada y en la fase venosa de la angio-RM, un defecto de llene de una vena cortical en la convexidad izquierda (Figura 1).


Se planteó el diagnóstico de TVCA y se inició terapia anticoagulante con heparina no fraccionada intravenosa (iv) y anticonvulsivante con feni-toína oral. El estudio etiológico sólo mostró anticuerpos anticardiolipinas con valores de IgG 1,1 gpl (normal 0-15) e IgM 27,7 mpl (normal 0-15), planteándose el diagnóstico de un probable síndrome antifosfolípido primario. Al tercer día de tratamiento la paciente se encontraba sin déficit neurológico, fue dada de alta al quinto día, asintomática, con fenitoína y tratamiento anticoagulante oral.

Paciente 2. Mujer de 40 años, usuaria de ACÓ y antecedentes de linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular 1-A 30 años antes, tratada con quimioterapia y radioterapia y carcinoma submandibular indiferenciado 12 años antes tratado con cirugía y radioterapia local. La paciente se encontraba curada de ambas patologías. Consultó en un centro hospitalario por estado epiléptico parcial complejo, con clonías de hemicuerpo derecho de 24 h de evolución. Se realizó una tomografía computada (TC) de encéfalo, que fue informada como hemorragia subaracnoídea en los surcos de la convexidad frontal precentral izquierda. Se inició terapia anticonvulsivante con fenitoína y se debió agregar ácido valproico por persistencia de clonías del hemicuerpo derecho; evolucionó con hemiparesia braquiocrural derecha. La RM cerebral con difusión y T2 mostró una hiperintensidad en la región precentral y postcentral izquierda, compatibles con infartos corticales, la angiorresonancia mostró indemnidad las arterias extra e intracraneanas y de los senos venosos. Fue trasladada a nuestro centro 48 h después de iniciado el cuadro, a su ingreso destacaba: disartria, afasia expresiva, hemiparesia flaccida faciobraquiocrural y signo de Babinski derechos. El estudio de laboratorio general de ingreso fue normal. El electroencefalograma mostró una lentitud izquierda intermitente máxima anterior. Al reevaluar la RM previamente realizada se observó una imagen sugerente de una trombosis de venas corticales aisladas frontales izquierdas (Figura 2). Se decidió realizar una angiografia por sustracción digital, la que confirmó la exclusión de venas corticales frontales izquierdas, con indemnidad de seno sagital superior (Figura 2). Se decidió iniciar anticoagulación con heparina intravenosa no fraccionada. El estudio etiológico completo, incluyendo trombofilia, fue normal. Al décimo día de anticoagulación, la paciente presentaba sólo una leve hemiparesia braquiocrural derecha, se traslapó a anticoagulación oral y fue dada de alta.


DISCUSIÓN

La TVC es una patología infrecuente y de difícil diagnóstico, las primeras descripciones fueron realizadas por Ribes en 1825 y Abercrombie en 18281,2. Actualmente se estima que tres o cuatro casos nuevos de TVC se atienden cada año en un servicio de neurología1,3,4. En nuestra unidad de neurointermedio se han presentado 3 casos anualmente entre 2001 y 2004 . La distribución por sexos muestra una relación entre mujeres y hombres de 1,2-1,6:1, con leve aumento entre los 20 y 35 años en las mujeres2. En nuestra serie recientemente publicada, los nueve pacientes eran mujeres, con una edad promedio de 40,6±14,6 años .

Las venas más frecuentemente comprometidas son: seno sagital superior (SSS) y seno lateral (SL), seguidos por las venas del sistema galénico, seno cavernoso y petrosos, y menos frecuentemente por el compromiso aislado de venas corticales y venas cerebelosas2.

En 1880, Raymond realizó la primera descripción detallada de la TVCA4. En la actualidad los reportes de TVCA son escasos, su incidencia en series de TVC es de 2%3,6-8. Las consecuencias de la TVCA son variables, puede ser asintomática y sin lesiones pesquisables debido al desarrollo de circulación colateral, presentar sólo un edema localizado asintomático e incluso en pacientes con un infarto venoso establecido por imágenes, tener una recuperación completa 3,4.

El número y localización de las venas corticales no son constantes y los infartos venosos corticales pueden afectar cualquier región del encéfalo3,6. Las localizaciones más frecuentes son las regiones: rolán-dica, parieto-occipital y temporal posterior, adyacentes al SSS y SL3. En el caso de nuestras pacientes, ambas tuvieron un compromiso de la región paracen-tral rolándica izquierda (Figuras 1 y 2).

Las manifestaciones clínicas de la TVCA dependen de la región cortical comprometida, es frecuente que el déficit neurológico focal se asocie a crisis convulsivas focales, las que pueden generalizarse e incluso evolucionar a un estado epiléptico, el que habitualmente es de tipo parcial, pudiendo ser parcial complejo o generalizado6,9-12. En nuestras pacientes, se observaron signos focales característicos de la región prerro-lándica izquierda asociados a crisis focales, en el primer caso con una generalización secundaria y en la segunda paciente con evolución a un estado epiléptico parcial complejo refractario a fenitoína.

Existen más de 100 factores etlopatogénicos asociados a la TVC . Destacan los ACÓ, los que se encuentran como único factor de riesgo de TVC en 10% de los casos y en 15% adicional asociado a otro factor de riesgo2. Nuestras dos pacientes eran usuarias de ACÓ, la primera tenía además un probable síndrome antifosfollpido. La segunda paciente tenía como antecedentes un linfoma y un carcinoma submandibular, los que también se asocian a TVC, sin embargo, debido a largo tiempo libre de enfermedad, 30 y 12 años, respectivamente, es improbable que ellos estuvieran asociados a la TVCA. Por último, esta misma paciente fue sometida en dos oportunidades a radioterapia la que no incluyó el cráneo. Para el carcinoma submandibular se irradió la región cervical, lo que puede asociarse a arteriopatía actínica local, sin embargo, la angiorresonancia y la angiografía por sustracción digital mostraron arterias y venas cervicales de aspecto normal.

La TC de encéfalo es habitualmente normal en los casos de TVCA. Sin embargo, se pueden observar algunos signos inespecíficos como áreas hipodensas córtico-subcortlcales sugerentes de un infarto o áreas hiperdensas en los surcos que pueden confundirse con una hemorragia subaracnoidea de la convexidad y que corresponden a venas con estasis y dilatadas. Estas últimas características se pudieron observar en nuestra segunda paciente. Otros signo en la TC sugerente de una TVCA es el denominado signo de la cuerda, donde se observa una hiperdensidad espontánea de tipo lineal en la convexidad del hemisferio y que se debe a un trombo en una vena cortical2.

La RM de encéfalo es considerada el examen gold standard para el diagnóstico de la TVC, con una sensibilidad y especificidad mayor a 95%2,3,13. En los casos de TVCA, se puede observar el infarto, el edema secundario y la transformación hemorrágica debido a la alta sensibilidad que tiene T2 gradiente. Por último, como en nuestras dos pacientes, la secuencia T2 gradiente puede mostrar la trombosis de la vena cortical, al observarse una estructura tubular hipointensa en la corteza. La angiorresonancia es útil para determinar el compromiso de senos venosos, lo que en nuestras pacientes fue negativo.

La angiografía por sustracción digital es usada cuando la RM no está disponible, está contraindicada o existe duda de su resultado, sin embargo, su interpretación es difícil en TVCA debido a que el número y localización de las venas corticales son inconstantes. Un signo útil para el diagnóstico de TVCA es la interrupción abrupta de una vena cortical como en el caso de nuestra segunda paciente2,4.

La anticoagulación con heparina es recomendada como tratamiento de la TVC por la mayoría de autores, incluso en casos con infarto venoso hemorrágico1,2,1417. La trombólisis local se recomienda como una terapia de rescate en casos de TVC extensas, con compromiso de senos venosos y refractarios al uso de heparina intravenosa no fraccionada1,2,16,18. En los casos reportados en la literatura de TVCA, al igual que nuestras dos pacientes, hubo una rápida respuesta a heparina intravenosa no fraccionada.

En síntesis, la TVCA es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico, que requiere de un alto grado de sospecha diagnóstica. Debe plantearse en pacientes con déficit neurológico focal asociado a crisis convulsivas focales o generalizadas y especialmente si se presenta con un estado epiléptico parcial. La RM de encéfalo es el examen de elección y debe buscarse una vena cortical distendida en T2 gradiente. Deben buscarse dirigidamente los factores asociados a TVC e iniciar precozmente una terapia anticoagulante con heparina intravenosa no fraccionada. El pronóstico es habitualmente bueno.

 

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Recibido el 23 de junio, 2006. Aceptado el 21 de noviembre 2006.

Correspondencia a: Héctor Miranda Vera. San Isidro 379, Depto. 24. Santiago. Fono: 02-4411565 - 09-2192802. Fax: 6326221. E mail: hdmirand@puc.cl