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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.135 n.7 Santiago jul. 2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872007000700014 

 

Rev Méd Chile 2007; 135: 924-931

CASOS CLÍNICOS

 

Quiste broncogénico retroperitoneal. Caso clínico

Retroperitoneal bronchogenic cyst: Report of one case

 

Franco Orellana1a, Rubén Cárdenas1, María Eugenia Manríquez2, Horacio Ríos1, Leopoldo Suárez1, Domingo Videla1.

1Servicio de Cirugía, Hospital Militar de Santiago. 2Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Militar de Santiago.
a
Becado de Cirugía, Universidad de Los Andes. Santiago, Chile.

Dirección para correspondencia


Retroperitoneal cystic tumors are uncommon. More than two thirds are malignant. Benign lesions include lipomas and ¡eiomyomas, among others. Bronchogenic cysts are congenital anomalies that result from an abnormal budding of the primitive foregut, and are most commonly found in the mediastinum. Occasionally they can be seen in the skin, subcutaneous tissue, in the pre-sternal andpericardial areas, but those located under the diaphragm are extremely rare. We report a 24 year-old female who consulted for abdominal pain. An abdominal ultrasound disclosed a retroperitoneal cystic lesion, that was confirmed with a CAT scan. The patient was operated, finding a cyst that was adhered to the pancreas. A distal pancreatectomy and cyst excision were done. The pathological examination of the lesion showed a bronchogenic cyst. The patient was discharged ten days after surgery .

(Key words: Bronchogenic cyst; Pancreatic neoplasms; Retroperitoneal neoplasms)


Los tumores quísticos retroperitoneales no son muy frecuentes de ver en la patología quirúrgica, de los pocos vistos, más de los dos tercios son malignos; lesiones benignas incluyen lipomas y leiomiomas, entre otros1. Los quistes broncogéni-cos son anomalías congénitas que resultan de una yemación aberrante de intestino primitivo ventral, siendo lo más frecuente encontrarlos en el mediastino. Ocasionalmente se pueden ver en la piel, tejido subcutáneo, en la región preesternal y pericardio; pero aquellos ubicados subdiafragmá-ticos son extremadamente raros, con cerca de 35 casos previos descritos en la literatura. Aquí presentamos el caso de una paciente que consultó en el servicio de urgencia de nuestra institución, con un quiste broncogénico retroperitoneal y una revisión de la literatura existente.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 24 años, sin antecedentes mórbidos de relevancia, que consultó en el Servicio de Urgencia de nuestro hospital en junio de 2005, con un cuadro de 3 h de evolución, caracterizado por dolor abdominal epigástrico, de carácter sordo, de moderada intensidad, que cedió con antiespasmó-dicos y bloqueadores de la bomba de protones, siendo dada de alta a su domicilio. La paciente reconsultó en el servicio de urgencia al día siguiente por persistencia de epigastralgia, realizándose una ecotomografía abdominal que evidenció una lesión quística retroperitoneal. La tomografía axial computarizada (TAC), reveló una masa quística multitabicada de 44 x 26 mm, bien delimitada, que contactaba caudalmente con el cuerpo del páncreas (Figura 1).


Figura 1. Tomografía computada de abdomen. Se observa lesión de aspecto quístico (flechas amarillas), multitabicada, en región retroperitoneal, de 44 x 26 mm, que contacta hacia caudal con el cuerpo del páncreas.

La paciente fue sometida a una laparotomía exploradora subcostal bilateral, encontrándose la lesión, descrita en la TAC, íntimamente adherida al páncreas, por lo que se debió realizar una pancreatectomía distal junto a la resección del quiste (Figura 2), enviándose la pieza a anatomía patológica.


Figura 2. Quiste retroperitoneal íntimamente adherido al cuerpo del páncreas, hallazgos intraoperatorios (panel A) y muestra enviada a anatomía patológica (panel B).

Hallazgos patológicos

- Macroscopia: Se recibió quiste que pesa 32 gramos y mide 9 x 4,5 x 3,5 cm, superficie interna multilocular con abundante contenido mucoideo achocolatado.
- Microscopía: Quiste multilocular revestido por epitelio pseudoestratificado cilindrico ciliado (Figura 3), en partes con metaplasia escamosa focal con pared constituida por musculatura lisa y presencia de cartílago maduro en forma focal (Figuras 3 y 4).


  Figuras 3 y 4. Histología de la muestra enviada. La Figura 3 muestra la presencia de un epitelio pseudoestratificado y cartílago maduro. La Figura 4 muestra la presencia de metaplasia escamosa focal.

El páncreas mostraba acinos e islotes pancreáticos de arquitectura normal. Se identificaban además dos ganglios linfáticos peripancreáticos sin alteraciones.

El diagnóstico histológico fue compatible con un quiste broncogénico retroperitoneal. La paciente evolucionó favorablemente en el posopera-torio, siendo dada de alta al décimo día posoperatorio.

DISCUSIÓN

Los tumores quísticos retroperitoneales son de raro diagnóstico, y la gran mayoría corresponde a un hallazgo incidental durante el estudio de síntomas abdominales inespecíficos. El hallazgo de un quiste broncogénico retroperitoneal, es aún más raro, con cerca de 35 casos previos descritos en la literatura internacional (Tabla 1).


Los quiste broncogénicos (QB) son lesiones congénitas, compuestos por islotes de epitelio ciliado bronquial no funcional, separados de la vía aérea normal, bajo el cual pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago hialino; y que se producirían por una yemación anómala del intestino primitivo anterior, entre el día 26 y 40 de gestación2.

Los quistes derivados del intestino primitivo anterior, incluyen a los quistes broncogénicos, quistes esofágicos, gastroentéricos y pericárdicos. Si bien la diferenciación entre estos dos últimos es relativamente fácil; la diferenciación entre los QBs y los quistes esofágicos es muy difícil, dado que los hallazgos histopatológicos son muy similares. Los QBs tienen un epitelio ciliado (pseudoestrati-ficado columnar o cuboideo) y además poseen glándulas mucosas bronquiales o cartílago, pu-diendo tener, o no, músculo liso. Mientras que los quistes esofágicos pueden tener un epitelio ciliado o no, el cual puede ser columnar, escamoso o mixto. Y este epitelio debe encontrarse entre dos capas de músculo liso, sin cartílago ni glándulas respiratorias. Cuando se encuentra un quiste con epitelio ciliado, pero ningún otro hallazgo distintivo de uno o de otro, el término más adecuado para su denominación es «quiste del intestino anterior»3.

Descrito por primera vez en 1911 por Blackader4; los QBs son generalmente mediastínicos, en 85%, y de éstos la gran mayoría (79%), son del mediastino medio. Menos frecuente, entre 15% a 20%, pueden encontrase en el parénquima pulmonar, pleura o de localización extratorácica2. En la rara ubicación subdiafragmática los QB, se localizan por lo general en la cavidad peritoneal, y se encuentran adheridos o comunicados con el tracto gastrointestinal5.

Se cree que la formación de los QB retroperitoneales estaría dada, por esta yemación anómala del intestino primitivo anterior, que luego migraría a la cavidad abdominal, antes de que ocurra la fusión de los componentes del diafragma, al final de la sexta semana de vida embrionaria.

El diagnóstico preoperatorio de las lesiones quísticas peripancreáticas es muy difícil, y así lo demuestra el estudio de Turnage y cois, que reportó que sólo en un tercio de los pacientes se logró un correcto diagnóstico preoperatorio6. Esta poca precisión estaría dada, tanto por la clínica que es poco específica, siendo muchas veces un hallazgo incidental en pacientes asintomáticos, como también por la poca especificidad de los hallazgos imagenológicos.

Característicamente, los hallazgos de la TAC revelan una masa bien delimitada, que puede ser de paredes lisas, como también lobuladas; y que no se modifica con el medio de contraste endovenoso7. Cerca de 40% tiene una densidad similar a la del agua, mientras que otro 40% tiene una densidad de partes blandas, de los cuales 28% puede tener un aspecto sólido, 44% de aspecto quístico y el restante 28% indeterminado2.

Globalmente, en aproximadamente 10% de los casos se pueden presenciar calcificaciones del quiste en la TAC2,7.

Algunos estudios a comienzos de los '90s han sugerido que la resonancia magnética (RM) puede ser de ayuda en el diagnóstico preoperatorio. El QB en este caso mostraría una señal hiperintensa en TI, dado a la presencia de material proteico en el interior del quiste. El resto del líquido del quiste, que posee bajo peso específico y que es predominantemente seroso («agua de roca»), muestra una baja señal en TI y una señal hiperintensa en T28.

El diagnóstico diferencial de los quistes retro-peritoneales incluyen al teratoma, quistes de urotelio y el cistoadenoma mucinoso, entre otros; los principales hallazgos a la TAC de estos y otros diagnósticos diferenciales se encuentran resumidos en la Tabla 2.


Una completa historia clínica y un exhaustivo examen físico, seguidos de una TAC, puede ampliamente caracterizar el tipo de lesión; sin embargo, generalmente su estudio va a requerir técnicas de imágenes complementarias, como la resonancia magnética, la endoscopia digestiva alta, la colangio-pancreatografía endoscópica retrógrada o la endo-sonografía; asociadas a test de laboratorio como medición de antígeno carcinoembrionario, Ca 19-9, 8 GCH, niveles de a fetoproteína, pruebas de función hepática, amilasa y lipasa sérica y un completo estudio hormonal adrenal3.

De los QB retroperitoneales cerca de 90% de los casos reportados se sitúan al lado izquierdo del retroperitoneo, en el triángulo retrogástrico, delimitado por la línea media, la vena esplénica y el diafragma y el bazo por lateral; con sólo 4 casos descritos ubicados a la derecha de la línea media (10%).

Existe una ligera mayor frecuencia en el sexo masculino con 60% de los casos. La edad media de presentación de los pacientes es de 35,8 años (DE ± 16,39), con un rango que va desde las 10 semanas hasta los 62 años de edad.

El sitio de ubicación de mayor frecuencia es la región superior a la glándula suprarrenal izquierda, con 23 de los casos presentados (57,5%); seguido de la ubicación peripancréatica con 6 casos (15%), como en nuestro reporte, y crura izquierda del diafragma con otros 6 casos (15%). Mientras que la media del diámetro mayor fue de 6,07 cm (DE ± 3,35), con un rango que va desde los 2 hasta los 18,9 cm; sin encontrarse asociación alguna entre el tamaño del quiste y la edad de presentación o el sexo.

El síntoma más común es el dolor abdominal o en el flanco izquierdo (52%), seguido de las náuseas o vómitos en 16%. Sin embargo, no es infrecuente que estas lesiones se descubran inci-dentalmente ante síntomas vagos.

El riesgo de malignización de los QBs retroperitoneales es probablemente bajo, existiendo un solo caso de transformación a adenocarcinoma9, sin embargo, en este caso el quiste no poseía los hallazgos histológicos característicos de los QBs, careciendo de cartílago y de glándulas mucosas; coincidiendo el hallazgo más bien con un «quiste del intestino anterior».

En cuanto al manejo de los QBs, su enucleación es el procedimiento de elección, usualmente a través de una laparotomía3,8, sin embargo, se han descrito otras vías de acceso, incluyendo el abordaje laparoscópico10,11 y la retroperitoneos-copia12,13. Se debe estar preparado para resecar órganos adyacentes, que pueden estar íntimamente adheridos al quiste, describiéndose 2 casos en que se debió resecar la suprarrenal izquierda (5%), y en nuestro caso en que se debió realizar una pancreatectomía distal (2,5%).

En el caso de los QBs retroperitoneales asinto-máticos, el tratamiento es algo controversial, dado que la mayoría de los QBs son benignos y se mantienen asintomáticos. Sin embargo, es recomendado por algunos autores la excisión completa del quiste: primero para establecer un diagnóstico definitivo, existiendo la necesidad de excluir alguna neoplasia, y aún más para descartar la rara, pero descrita, transformación maligna de los QBs3.

También se recomienda la resección quirúrgica para prevenir posibles complicaciones futuras, como son la hemorragia, la compresión de órganos vecinos por efecto de masa, y la sobreinfec-ción del quiste, una complicación cuya morbimortalidad quirúrgica es mayor que la resección electiva del quiste3.

La biopsia percutánea con aguja fina es considerada un procedimiento seguro en general, pero en estos casos tiene el potencial riesgo de sembrar células malignas, además de los riesgos inherentes al procedimiento; y con la posibilidad de entregar resultados falsos positivos y negativos14.

CONCLUSIÓN

Los quistes broncogénicos aparecen con mayor frecuencia en el tórax y en raras instancias se describe su localización subdiafragmática; siendo muy difícil su diagnóstico preoperatorio, por lo que se recomienda su resección quirúrgica tanto para obtener el diagnóstico definitivo, como para evitar las posibles complicaciones incluyendo su eventual malignización.

 

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Recibido el 11 de abril, 2006. Aceptado el 21 de septiembre, 2006.

Correspondencia a: Dr. Franco Orellana G. Servicio de Cirugía, Hospital Militar de Santiago. Becado de Cirugía Universidad de Los Andes. Holanda 050. Fono: 3653633. Fax: 3653635. E mail: fforella@gmail.com .