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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.128 n.3 Santiago mar. 2000

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872000000300011 

Mucocele intracraneal.
Comunicación de un caso

Intracranial mucocele. Report of one
case

Delia Santoya M, Luis Varela B, Renato Sandoval S.

 

Mucocele, usually associated to paranasal sinuses is defined as an abnormal accumulation and retention of mucous secretions. It usually presents with intraorbital or paranasal and rarely with pure neurological symptoms. We report a 41 years old male who presented with a history of supraorbital left headache, diplopia and proptosis. CT scans and magnetic resonance imaging showed an expansive mass in the right frontal sinus. The patient was operated, the presumptive preoperative clinical diagnosis of mucocele was confirmed and the lesion was drained. A postoperative CT scan confirmed the normal expansion of the frontal lobe.
(Key-words: Mucocele; Sinusitis; Tomography)

Recibido el 14 de diciembre. Aceptada el 5 de enero, 2000.
Departamento de Neurología y Anatomía Patológica, Hospital Militar de Santiago.

Los mucoceles intracraneales son quistes benignos secretantes causados por la acumulación de moco detrás de un orificio de drenaje sinusal ocluido. Por lo general, estos son secundarios a una obstrucción inflamatoria (post traumática, neoplásica, infección crónica, intervenciones quirúrgicas, etc.)5. Por orden de frecuencia se encuentran en los senos frontales, etmoidales, maxilares y esfenoidales respectivamente5. Frecuentemente están asociados a malformaciones congénitas de la línea media (septum bífido nasal, úvula bífida submucosal o fístula nasal subcutánea)2.

Habitualmente se presentan con sintomatología intraorbitaria o paranasal y rara vez con expresión neurológica exclusiva, como epilepsia o signos frontales2,8.

La literatura médica, en su mayoría neuroquirúrgica, en los últimos 30 años, contiene cerca de 60 casos comunicados.

Se presenta el caso de un paciente con un mucocele frontal gigante, que se manifestó por cefalea supraorbitaria derecha de larga duración y proptosis tardía del mismo lado (Figura 1). En particular se presenta por la escasa sintomatología del cuadro clínico y porque el estudio de neuroimágenes no permitieron realizar un diagnóstico certero preoperatorio.

FIGURA 1. a) Paciente sano; b) Proptosis OD

CASO CLÍNICO

Paciente de 41 años, karateca, que presentó más o menos 1 año cefalea supraorbitaria derecha intermitente y progresiva, sin náuseas ni vómitos. No tenía antecedentes de traumas relevantes, operaciones o infecciones de los senos paranasales. Dos meses antes de ser evaluado por neurólogo, nota proptosis y diplopia de predominio matutino. El no se quejaba de otras molestias pero su esposa nota que se torna negativo e irritable.

El examen reveló una masa levemente dolorosa a la palpación en el techo de la órbita derecha y proptosis. Neurológicamente sólo se observó una limitación en la abducción del ojo derecho. En particular no se detectaron signos frontales.

Los exámenes de rutina tales como hemograma, VHS, perfil hepático y renal fueron normales. El electroencefalograma (EEG) fue igualmente normal.

El estudio de neuroimagen no pudo documentar a la naturaleza de la lesión. El escaner cerebral mostró una gran masa expansiva en el seno frontal derecho con leve captación anular del medio de contraste, que producía adelgazamiento y remodelación de las estructuras óseas y con extensión intracraneal (Figura 2). La resonancia nuclear magnética (RNM) evidenció igualmente una gran lesión con señal de alta intensidad tanto en T1 como en T2, con extensión intraorbitaria y que desplazaba anteroposteriormente el lóbulo frontal de ese mismo lado (Figura 3).

FIGURA 2. a) Tac axial sin contraste masa expansiva en seno frontal derecho con extensión intracraneal; b) Tac axial con contraste captación anular del contraste

FIGURA 3. En al RM, en T1 coronal y T2 axial el mucocele tiene señal de intensidad alta en ambas secuancias.
Extensión intraorbitaria

Debido a que el estudio de neuroimágenes no permitió hacer una hipótesis diagnóstica precisa, fue operado con las siguientes alternativas diagnósticas: gran mucocele frontal derecho, quiste dermoide y granuloma colesterol orbitario. Sin embargo, la visión microscópica intraoperatoria no dejó lugar a dudas que se trataba de un mucocele. La operación consistió en una craniotomía frontal, extirpación del mucocele y reconstitución del pasaje del ostium frontal al etmoides, debido a una agenesia parcial del conducto nasofrontal.

Una tomografía axial computada (TAC) cerebral de control, una semana después de la intervención quirúrgica, demostró una reexpansión normal del lóbulo frontal (Figura 4).

FIGURA 4. TAC cerebral de control. Reexpansión del lóbulo frontal

La biopsia de la cápsula de mucocele reveló una pared fibrosa parcialmente revestida por epitelio tipo respiratorio y en su espesor se observaron signos de hemorragia antigua, espículas de colesterol con presencia a su alrededor de células gigantes multinucleadas, tipo cuerpo extraño y discreto infiltrado inflamatorio mononuclear inespecífico. Hallazgos concordantes con el diagnóstico intraoperatorio de mucocele. En particular se descartó la presencia de bacilos de Koch y de células neoplásicas.

DISCUSIÓN

La primera manifestación de la formación del mucocele puede ser un dolor intermitente o que persiste en la región supraorbitaria a medida que el quiste se expande como en nuestro paciente. Con el aumento de tamaño del quiste se asiste a un adelgazamiento gradual de las paredes del seno frontal. El contenido orbitario se desplaza hacia abajo y afuera produciendo proptosis y diplopia5.

Los estudios por imagen típicamente muestran una masa de tejido blando bien delimitada, con expansión y remodelado óseo. La mayoría de los mucoceles tienen baja densidad en la TAC sin contraste, aunque las secreciones espesadas pueden aparecer hiperdensas6. La señal en RNM tanto en T1 como en T2 es variable, esto se debe a que el contenido quístico del mucocele depende de la cantidad de agua libre y de la concentración de macromoléculas proteicas, que varía de acuerdo al tiempo de evolución9,10.

Aproximadamente el 12% de los casos de mucocele están bien señalados en el grupo de edad pediátrica3. En esta edad un mucocele del seno paranasal o mucopiocele merece una investigación para fibrosis quística1-3. A veces los mucoceles y la poliposis nasosinusal pueden simular una erosión agresiva de la base del cráneo. Estos cambios se observan en el 10-12% de los casos.

Raramente hay síntomas puros neurológicos pero la literatura médica comunica casos de epilepsia o una historia progresiva de letargia y apatía, anormalidades del comportamiento y negligencia en la higiene personal6. En nuestro paciente sólo obtuvimos una alteración del carácter algo inespecífica.

Otras alternativas diagnósticas son: la poliposis nasosinusal, los tumores nasosinusales malignos (Ej. carcinoma epidermoide y rabdomiosarcoma), los osteomas, el papiloma invertido, y el quiste dermoide.

A veces, los mucoceles y la poliposis nasosinusal, pueden simular una erosión agresiva de la base del cráneo. Una extensión intracraneal extradural de tumores nasosinusales malignos se presenta hasta en la tercera parte de los casos. En niños, el tumor maligno intracraneal que afecta con mayor frecuencia a la base del cráneo es el rabdomiosarcoma. La órbita y la nasofaringes son las estructuras que se afectan con mayor frecuencia, seguidas de los senos paranasales y el oído medio. Los estudios de imágenes muestran una voluminosa masa de tejidos blandos con áreas de destrucción ósea. La intensidad de las señales es igual a la del músculo en IPT1, pero se vuelve hiperintensa en los estudios ponderados en T2. Es habitual algo de realce por contraste. El 98% de los tumores nasofaríngeos en adultos son carcinomas, el carcinoma epidermoide representa el 80% de estos tumores.

Los osteomas son tumores óseos benignos cuyo componente primario es hueso cortical maduro y bien formado. El seno frontal es su localización más frecuente. Los osteomas pueden extenderse y después erosionan las paredes posterior y superior del seno frontal.

El papiloma invertido (PI) es una neoplasia epitelial benigna, de crecimiento lento, que representa el 1-4% de las neoplasias nasosinusales. Los PI surgen en la bóveda nasal cerca de la unión de los senos etmoidales y maxilares. El aspecto en la imagen de un PI es típico pero no patognomónico. Una masa unilateral y polipoide de tejidos blandos de la fosa nasal amplía la bóveda nasal y a veces destruye el hueso y se extiende a los senos maxilares y etmoidales adyacentes. A veces se produce erosión de la placa cribiforme, con extensión del tumor a la cabeza imitando lesiones malignas de la cavidad nasosinusal.

Correspondencia a: Dra. Delia Santoya M. Departamento de Neurología, Hospital Militar de Santiago, Chile.

Agradecimientos:
A la Sra Claudia Pavez Fierro, Biblioteca Médica, Hospital Militar, por su ayuda en la preparación del manuscrito.

REFERENCIAS

1. AL DOUSARY S, AL KHARASI S. Maxillary sinus mucopyocele in children: a case report and review of literature. Int J Ped Othorhinolaryngol 1996, 36: 53-60        [ Links ]

2. CHING HS, LINDSAY KW, O’RIELLY BF. Intracraneal mucocele with midline fusion defects. J Neurol Neurosurg Psych 1996, 61: 428-9

3. COLTEN HR. Cystic fibrosis. En: Harrison’s: Principles of Internal Medicine 2, 11th Edit. New York, Mc Graw Hill Book Co. 1987, Pp. 1085-87        [ Links ]

4. GUTENPLAN MD, WETMORE RF. Paranasal sinus mucocele in cystic fibrosis. Clin Ped Phila 1989, 28: 429-30        [ Links ]

5. MONTGOMERY W. Tumores de la nariz y los senos paranasales. En: Enfermedades de la nariz, garganta y oídos. Barcelona, Jims, 1981, Pp. 236-9        [ Links ]

6. OSBORN AG. Tumores cerebrales y masa de tipo tumoral: clasificación y diagnóstico diferencial. En: Neuroradiología diagnóstica. Madrid, Mosby/Doyma Libros, SA, 1996, Pp. 484-9        [ Links ]

7. SCHUTE T, BUHR W, BRASSEL F, EMONS D. Mucocele of paranasal sinuses in a young infant with cystic fibrosis. Ped Radiol 1990, 20: 600        [ Links ]