SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.72 número2Trombosis de seno lateral como complicación de otitis media aguda en niños: Reporte de un caso y revisión de la literatura índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Resumen

CARDEMIL, Felipe  y  DELANO, Paul H. Merlina y nuevos tratamientos de schwannomas vestibulares en pacientes con neurofibromatosis tipo 2. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2012, vol.72, n.2, pp. 195-202. ISSN 0718-4816.  http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162012000200015.

Los schwannomas vestibulares son tumores benignos que habitualmente se presentan en forma esporádica y unilateral, pero pueden aparecer de manera bilateral en el contexto de una neurofibromatosis tipo 2 (NF2). En aquellos asociados a NF2 se han identificado mutaciones del gen NF2 que codifica para merlina, una proteína citoplasmática que se localiza primariamente en protrusiones celulares ricas en actina, y en sitios de contacto entre células y matriz extracelular. La evidencia sugiere que merlina ejerce un rol como proteína supresora de tumores ya que regula la cascada de activación de diversos tipos de receptores de factores de crecimiento celular De esta manera, el déficit de merlina provoca un patrón de proliferación celular aumentado, alteraciones del citoesqueleto, apoptosis disminuida, y un incremento de la adhesión a la matriz extracelular. Se han desarrollado terapias clínicas para la NF2 con anticuerpos monoclonales e inhibidores dirigidos contra distintas moléculas involucradas en las cascadas de señalización celular moduladas por merlina. En este artículo se revisan y discuten los mecanismos celulares dependientes de merlina y los diversos estudios clínicos y experimentales que se han probado en pacientes con NF2.

Palabras clave : Merlina; neurofibromatosis tipo 2; schwannoma vestibular; anticuerpos monoclonales.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · pdf en Español