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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versão On-line ISSN 0717-7526

Resumo

HASBUN H, Jorge et al. Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado. Rev. chil. obstet. ginecol. [online]. 2012, vol.77, n.2, pp. 137-142. ISSN 0717-7526.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262012000200010.

El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.

Palavras-chave : Síndrome de Marfán; aneurisma aórtico; disección aórtica.

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