Abstract

HASBUN H., Jorge; LEMP M., Melchor  and  NAZER H., Julio. ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU Y EMBARAZO. Rev. chil. obstet. ginecol. [online]. 2005, vol.70, n.3, pp. 180-185. ISSN 0717-7526.  doi: 10.4067/S0717-75262005000300010.

La Enfermedad de Von Hippel-Lindau es un síndrome hereditario, autosómico dominante asociado a la mutación de un gen supresor tumoral localizado en cromosoma 3p25-26 que tiene riesgo genético esperado de desarrollar hemangioblastoma múltiple en cerebro, médula y retina, feocromocitoma, carcinoma renal de células claras, tumor del saco endolinfático, quistes renales, pancreáticos, hepáticos, de ligamentos anchos y epidídimo. Se presenta un caso clínico con hemangioblastoma de médula espinal cuyo diagnóstico se hizo en el curso de su primer embarazo. Fue operada del tumor después del parto y desarrolló otro embarazo posteriormente. Se discuten aspectos generales del hemangioblastoma del sistema nervioso central y de otras localizaciones y su relación con el embarazo y el parto. Se comunica la nueva clasificación propuesta del síndrome y los principios del manejo actual

Keywords : Enfermedad de Von Hippel-Lindau .