SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.31 número2ACIDO DOCOSAHEXAENOICO (DHA), DESARROLLO CEREBRAL, MEMORIA Y APRENDIZAJE: LA IMPORTANCIA DE LA SUPLEMENTACIÓN PERINATALINGESTA ALIMENTARIA DE PREESCOLARES OBESOS ASISTENTES A LOS JARDINES INFANTILES DE LA JUNJI índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Revista chilena de nutrición

versión On-line ISSN 0717-7518

Resumen

CORNEJO E., Verónica  y  RAIMANN B., Erna. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA. Rev. chil. nutr. [online]. 2004, vol.31, n.2, pp. 93-99. ISSN 0717-7518.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75182004000200003.

Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda.

Palabras llave : fructosemia; hipoglicemia; fructosa.

        · resumen en Inglés     · texto en Español