Resumo

MONTENEGRO R, Benigno; CAMPBELL B, Myriam  e  RODRIGUEZ Z, Natalie. Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down. Rev. chil. pediatr. [online]. 2012, vol.83, n.1, pp. 58-67. ISSN 0370-4106.  doi: 10.4067/S0370-41062012000100007.

Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños sin SD. Objetivo: Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento. Resultados: La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3%), fallecieron por infección 11/42 (26,2%). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años fue 35 ± 9% (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61). Conclusión: Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones.

Palavras-chave : Síndrome de Down; leucemia linfoblástica aguda; quimioterapia.