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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

CAMMARATA-SCALISI, FRANCISCO; CAMPAGNARO GEREMIA, JOSÉ GREGORIO; DA SILVA, GLORIA  y  OLIVO CUESTA, CARLA. Macrodistrofia Lipomatosa: Reporte de un Caso. Rev. chil. pediatr. [online]. 2010, vol.81, n.6, pp. 531-535. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062010000600007.

La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferación progresiva de todos los elementos mesenquimáticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o más dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congénita ocurre más frecuentemente en la distribución del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiología de la ML es incierta y es una entidad clínica que con frecuencia es diagnosticada erróneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 años de edad quien presentó sobrecremiento de 1o y 2o ortejo del pie derecho y leve aumento del 3o ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institución y corresponde al segundo caso de MLöreportado en Venezuela.

Palabras llave : Macrodistrofia Lipomatosa; gigantismo localizado; presentación clínica; etiología.

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