Resumen

SOTO A., Verónica; MORALES G., María Mercedes  y  VERDUGO L., Patricia. Empleo del DDAVP en el manejo de la enfermedad de Von Willebrand. Rev. chil. pediatr. [online]. 2005, vol.76, n.2, pp. 193-197. ISSN 0370-4106.  doi: 10.4067/S0370-41062005000200011.

La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es la coagulopatía heredable más frecuente en pediatría, causada por defectos cuantitativos o cualitativos de factor Von Willebrand (FVW). El tipo 1 concentra cerca del 75% del total de pacientes con esta patología. Para este grupo desde hace 20 años se utiliza la desmopresina (DDAVP) para el tratamiento de sangramientos espontáneos y para prevención de episodios hemorrágicos secundarios a procedimientos invasivos. Los objetivos de este artículo son: una revisión actualizada del uso de este medicamento en dicha coagulopatía y la difusión de esta alternativa terapéutica que permite evitar riesgos transfusionales además de disminuir los costos. Se revisa brevemente la clasificación y fisiopatología de los distintos tipos de von Willebrand para entender la elección de el tratamiento más apropiada. Incluimos un esquema simple y seguro para ser utilizado en aquellos pacientes respondedores a desmopresina

Palabras clave : Von Willebrand; desmopresina (DDAVP); coagulopatía; sangramiento.