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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

BANFI P., Antonio. Enfermedad de Kawasaki. Rev. chil. pediatr. [online]. 2001, vol.72, n.6, pp. 487-495. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062001000600002.

La enfermedad de Kawasaki (EK) ha sido objeto de interés epidemiológico, clínico y de laboratorio desde su descripción original en 1967. No se ha podido identificar su causa, y las principales hipótesis apuntan hacia una etiología infecciosa basada en la epidemiología y clínica. Las evidencias actuales sugieren que EK podría ser causada por toxinas bacterianas que actuarían como superantígenos estimulando a grandes poblaciones de linfocitos T (LT) que provocarían la expresión de segmentos génicos variables de receptores de células T. Ciertas toxinas elaboradas por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes tienen propiedades de superantígenos y algunas investigaciones han entregado evidencias del rol de estas toxinas en la patogenia de EK. Desde el punto de vista patogénico, la incapacidad de recuperar un agente infeccioso en forma consistente y las evidencias anatomopatológicas y de laboratorio de una activación de la inmunidad celular y humoral, tienden a situar la EK en la categoría de una enfermedad autoinmune. Uno de los principales problemas actuales es la demora en el diagnóstico, que se correlaciona con un peor pronóstico en cuanto a las principales secuelas de la enfermedad, entre las que destaca el compromiso de los vasos coronarios. En el mundo occidental existe una tarea pendiente, cual es, implementar una vigilancia activa de EK que se ha transformado en la primera causa de cardiopatía adquirida desplazando a la enfermedad reumática. En Chile es posible concebir un sistema de notificación de EK adecuado a nuestra realidad de un sistema nacional de servicios de salud, que cubra la red asistencial pública y privada pudiendo así construir una base de datos importantes para la pediatría y la medicina del adulto. Un dilema central para el pediatra es la inexistencia de un examen diagnóstico de EK, y la posibilidad de graves consecuencias si el diagnóstico no se plantea de manera oportuna y si el tratamiento no se realiza precozmente en el curso de la enfermedad. El daño endotelial coronario encierra el mayor interrogante en el seguimiento a largo plazo de la EK debido a los fenómenos isquémicos, infarto miocárdico y muerte súbita en adultos jóvenes con antecedente de EK sin aneurismas. Surge en ellos la posibilidad de aterosclerosis acelerada. Desde hace 15 años se dispone de un tratamiento efectivo, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), cuya mayor contribución es la reducción significativa de la incidencia de aneurismas coronarios cuando se administra en los primeros 10 días de evolución. Junto con al ácido acetilsalicílico (AAS) es un tratamiento efectivo en la mayoría de los pacientes. En los casos refractarios deberían ensayarse otras drogas que pudiesen reducir el daño vascular como corticoides, pentoxifilina, ulinastatina, etc. Para la pediatría la EK representa un desafío y un delicado problema de manejo; es necesario establecer un protocolo de observación y seguimiento de esta enfermedad en Chile. A nuestro juicio la complejidad de este problema requiere un esfuerzo integrado de los centros hospitalarios nacionales y la autoridad de salud con el fin de obtener un registro preciso, un seguimiento adecuado y la transferencia a la medicina del adulto con la información y el enlace debidos. Dentro de esta tarea pendiente es fundamental la integración entre la pediatría y la cardiología, medidas que aportarán en nuestro medio los elementos necesarios para manejar un problema de importancia indiscutible

Palabras clave : enfermedad de Kawasaki; aneurisma coronario; infarto miocárdico; IGIV; inmunoglobulina.

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