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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

CABANILLAS L., Patricia; ALBUJAR B., Pedro  y  CISNEROS I., Luz. Síndrome de Prunne-Belly. Rev. chil. pediatr. [online]. 2001, vol.72, n.2, pp.135-138. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062001000200008.

El síndrome de Prunne-Belly se caracteriza por una tríada constituida por deficiencia congénita de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral. A ella se agregan malformaciones musculoesqueléticas y viscerales. Se considera que el defecto de este síndrome reside en la placa intermedio/lateral mesodérmica o prominencia genital. Se comunica un caso de síndrome de Prunne-Belly en un neonato que sobrevivió 6 días. Clínicamente presentó abdomen distendido con piel arrugada, megacisto, fístula vesicocutánea con emisión de orina y pie equinovaro bilateral. El bebé falleció por insuficiencia renal y respiratoria. En la necropsia se demostró la ausencia de musculatura en la pared abdominal, atresia de la unión vesicouretral, megacisto, dilatación quística de los uréteres, riñones con cambios quísticos y displásicos, criptorquidia bilateral, hipoplasia pulmonar, ciego móvil, pie equinovaro bilateral, pliegue simiano en la mano izquierda y fascies dismórfica con implantación baja de las orejas. Llamaron la atención los cambios coilocitóticos en el epitelio del glande. Falleció por insuficiencia renal y respiratoria

Palabras clave : síndrome Prunne-Belly; obstrucción uretral.

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