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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.72 n.1 Santiago ene. 2001

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062001000100011 

Masas abdominales en el niño

José Miguel Herrera V.1

Introducción

Masas abdominales en pediatría representa un término amplio que puede involucrar una gran variedad de patologías benignas y malignas. Dentro de estas existen condiciones importantes que pueden orientarnos al diagnóstico de acuerdo a la edad de presentación, su frecuencia y ciertas características clínicas específicas de cada una de ellas. El manejo inicial del paciente sospechoso de alguna de estas patologías, sobre todo si es de tipo maligna, es fundamental debido a que se han visto muchos casos en que una mala indicación o derivación inicial ha hecho perder la posibilidad de iniciar un tratamiento oportuno influyendo negativamente en su pronóstico. Es importante también la pesquisa orientada hacia el diagnóstico precoz de la enfermedad, debido a que en todas las patologías malignas es ideal tener un diagnóstico en sus etapas iniciales y para ello hay que sospechar siempre su presencia ante eventos clínicos no muy evidentes.

Presentación clínica y diagnóstico

En el niño la forma de presentación más frecuente es una masa abdominal palpable y asintomática, mediante un hallazgo de los padres durante el baño o durante un control sano pediátrico, si bien también pudiera presentarse con sintomatología leve y no bien definida como dolor, náuseas, vómitos, constipación, hematuria, ictericia, disminución de peso, diarrea, etc.

Urgencia del diagnóstico

En la época actual de la medicina cuando estemos frente a este hallazgo es imperioso poder determinar rápidamente el origen de esta lesión, primero a través de nuestra hipótesis diagnóstico basado en la edad del paciente, sexo, características y ubicación de la lesión, el contexto general del niño y las enfermedades asociadas. Luego, a través de un examen de imágenes que nos permita definir de una mejor manera la lesión. Debe ser un examen de bajo costo y de fácil acceso, como una radiografía de abdomen simple y una ecografía abdominopélvica, ambas disponibles en todos los centros de nuestro país, pero sin duda la que nos define claramente las características de ubicación, tamaño, consistencia, vascularización y otras, es la ecotomografía, y debiera ser un examen a realizar dentro de las primeras horas del hallazgo de la masa abdominal.

Tipo de lesión

Un concepto importante es poder determinar si esta lesión es de características quísticas, sólidas o mixtas. Las lesiones quísticas son generalmente únicas y la mayoría de ellas corresponden a lesiones benignas; por otro lado, las lesiones sólidas o mixtas son generalmente malignas. En general, "toda lesión benigna es quirúrgica, y toda lesión maligna se conversa". Existe un listado de lesiones quísticas abdominales, la mayoría congénita en el período de recién nacido y otras menos frecuentes adquiridas, las que se presentan algunas en períodos de edad bien determinados y en otros muy variable por tratarse de casos aislados donde no siempre presentan características uniformes. Algunas de las lesiones quísticas benignas se muestran en la tabla 1.


Tabla 1

Quistes o lesiones quísticas abdominales en pediatría

Tipo de quiste

Edad de presentación

Quiste ovárico
Quiste renal
Quiste hepático
Quiste colédoco
Quiste esplénico
Duplicaciones del tubo digestivo
Quistes mesentéricos
Quiste pancreático
Linfangiomas abdominales

Recién nacido, adolescente
Recién nacido, lactante, adulto
Variable
Hasta los 10 años, adulto
Variable
Recién nacido, lactante
Lactante
Recién nacido, variable
Recién nacido, variable

Lesiones quísticas

En el período de recién nacido e incluso hasta los primeros seis meses de vida existe un amplio predominio de lesiones quísticas congénitas las que en un gran porcentaje son de origen benigno, donde destacan los quistes de origen ováricos y renales. Otras lesiones quísticas pueden ir desde los quistes simples de los órganos sólidos (hígado, bazo y páncreas), hasta las duplicaciones intestinales o dilatación de conductos (quiste de colédoco). La importancia es poder definir bien la naturaleza de estas lesiones y así poder descartar alguna lesión maligna y determinar que esta no se traduzca en una lesión funcional. No requieren de mayor estudio complementario o de exámenes sofisticados, siendo la gran mayoría de ellos de resolución quirúrgica, salvo algunos quistes simples de pequeño tamaño y asintomáticos en los cuales su extirpación puede implicar mayor riesgo que su observación.

Lesiones sólidas o mixtas

Las lesiones sólidas o mixtas, todas sospechosas de ser malignas, representan en la actualidad un gran desafío para todo el equipo médico. Nuestro tercer concepto, los porcentajes de sobrevida de los tumores sólidos pediátricos más frecuentes (tabla 2), han sufrido un gran cambio en los últimos 15 años en el mundo y nuestro país, un ejemplo claro es el nefroblastoma o tumor de Wilms que tenía una sobrevida general en la década de los setenta de 20% y en la actualidad es de 87% (tabla 3). Todo esto hace que nuestra responsabilidad como equipo de salud haya cambiado mucho en este tiempo, porque a pesar de tratarse de una patología maligna podemos lograr buenos resultados. Para ello desde el momento de la sospecha, avalada con un estudio ecográfico, este paciente debe ser discutido por un equipo multidisciplinario de trabajo relacionado con esta patología.

Tabla 2

Tumores sólidos pediátricos más frecuentes, incidencia en
Estados Unidos según edad de presentación

Tipo de tumor

Edad peak (años)

Incidencia (millón/año)

Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Retinoblastoma
Rabdomiosarcoma
Sarcoma de Ewing/PNET
Osteosarcoma
Hepatoblastoma
Tumor de células germinales

< 3
< 5
< 3
2-6 y 14-18
10-18
10-18
< 2
< 2 y > 14

8,0
6,9
3,0
3,7
2,1
3,1
1,6
0,4


Tabla 3

Sobrevida libre de enfermedad de diferentes tipos de
tumores pediátricos a 5 años de seguimiento

Tipo de tumor

Sobrevida a 5 años (%)

Enfermedad de Hodgkin’s
Linfoma No-Hodgkin’s
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Retinoblastoma
Rabdomiosarcoma
Sarcoma de Ewing
Osteosarcoma
Hepatoblastoma
Tumor de células germinales

89
72
56
87
87
75
56
62
70
70


Manejo multidisciplinario

En los últimos años distintos equipos de trabajo multicéntricos han desarrollado y establecido cuáles son los momentos más oportunos para actuar de los distintos especialistas que conforman el grupo oncológico pediátrico. En términos generales podemos decir que en el diagnóstico de una lesión tumoral debemos actuar rápido para lograr identificar lo más claramente posible la etiología de la lesión.

Diagnóstico quirúrgico en tumores pediátricos

En la mayoría de los casos se pretende obtener una muestra de tejido tumoral, ojalá previo a cualquier tratamiento, para evitar modificaciones de este tejido que a la larga nos puede influir en forma radical en las decisiones a tomar. En forma excepcional en lesiones tumorales bien definidas con marcadores tumorales bien conocidos y en rangos de edad determinados (ej. hepatoblastoma entre 6 meses y 3 años con alfafetoproteínas muy aumentadas) no se realiza biopsia tumoral y se inicia tratamiento teniendo la certeza del tipo tumoral. Por el contrario, la mayoría de las veces nos enfrentamos a lesiones tumorales donde se requiere una biopsia con el fin de identificar el tipo tumoral como también para ver el grado de malignidad de este. Es importante obtener muestras suficientes para todos los estudios a realizar, esto se refiere en cantidad y calidad, debido a que muchas muestras pueden tener tejido necrótico o fibroso. A través de incisiones amplias teniendo especial cuidado con la contaminación o diseminación de tejido tumoral, el cual depende de la biología de cada tumor. Esto último claramente demostrado en el tumor de Wilms.

Una situación discutible es cuando nos enfrentamos a una lesión tumoral relativamente pequeña donde el acto quirúrgico de biopsiarla puede corresponder a una extirpación. Lo discutible va en relación a tratar de definir una lesión tumoral extirpable sin ser mutiladores de órganos vecinos en el intento, sabiendo que una gran mayoría de los tumores pediátricos malignos son de origen embrionario, por lo tanto, responden favorablemente a drogas antineoplásicas. Por último, en relación a biopsia diagnóstica, el ser rápido en llegar al diagnóstico no significa la extirpación tumoral rápida, sino solo obtener una muestra adecuada para luego de una reducción con drogas antineoplásicas llegar al mejor momento para la extirpación definitiva. La cirugía diagnóstica y la cirugía radical inicial de un tumor debe dejarse para situaciones donde los riesgos del procedimiento no sean mayores que el conjunto de tratamientos que hoy se dispone.

Tumores pediátricos malignos

Ahora, en relación a tumores pediátricos malignos, en general corresponden a una causa cada vez más importante de morbimortalidad pediátrica, por lo que nuestra obligación como pediatras generales es poder tener nociones claras de los tumores sólidos malignos más frecuentes para poder orientar de la mejor manera a los padres en los pasos a seguir.

Primero, el diagnóstico por ecografía de una lesión tumoral sólida en riñón, suprarrenales, retroperitoneo, hígado, ovario o mesenterio debe ser siempre catalogado como una urgencia desde el punto de vista de llegar a un diagnóstico histológico adecuado, siempre con la convicción de que "se trata de una patología tumoral maligna hasta que se demuestre lo contrario". Por lo tanto, la conducta a seguir es la derivación sin pérdida de tiempo. Las localizaciones antes descritas son los sitios en que con mayor frecuencia se presentan tumores sólidos malignos en el niño. El estudio de cada uno de estos tumores y de otros menos frecuentes, va en relación a la ubicación y grado de compromiso. Es ahora cuando con una sospecha clara de una patología maligna es necesario realizar un estudio de imágenes sofisticado, dirigido a la lesión como a su posible diseminación, donde la tomografía axial computarizada, la resonancia nuclear magnética, angiografías u otros exámenes tienen toda su justificación. Además, cada día tiene mayor relevancia el estudio de biología molecular de cada tumor, el cual en algunos casos nos puede definir claramente la evolución con determinado tratamiento y así seremos agresivos solo con los que lo requieran.

El diagnóstico patológico de la lesión tumoral, en cuanto a la histología y su pattern es fundamental para poder determinar el pronóstico del paciente y definir la terapia adecuada.

Siempre los pacientes pediátricos con tumores necesitan una terapia local y una sistémica, obviamente guiada por la histología y la extensión tumoral. La quimioterapia antes o después de la cirugía ha demostrado ser muy efectiva en la mayoría de los tumores pediátricos logrando desde remisiones completas hasta disminuciones tumorales a estadios favorables para realizar una cirugía efectiva y con menores riesgos vitales o de mutilación de órganos comprometidos. Actualmente, la cirugía oncológica pediátrica tiene procedimientos estandarizados para la mayoría de los tumores, en relación a la toma de biopsia y a la resección tumoral, por lo tanto, los momentos para realizar una cirugía radical o ser conservadores ya no debiera depender de una improvisación en el pabellón quirúrgico, sino de un estudio previo de cada paciente. Lo anterior demuestra que realizar desde una "simple" biopsia hasta una resección tumoral radical debiera siempre ser hecha por un equipo con experiencia. La radioterapia en estos últimos años, con la incorporación de tecnología sofisticada, también ha logrado tener buenos resultados en el control local de lesiones tumorales y con mínimos efectos secundarios debido a la utilización de equipos radiantes más precisos y controlados.

En definitiva, será el comité oncológico formado por distintos especialistas en tomo a la oncología pediátrica, basándose en los ensayos multicéntricos ya probados, donde se definirán las conductas terapéuticas más adecuadas a seguir discutiendo los pacientes caso a caso.

1. Médico. Hospital Roberto del Río, Unidad de Cirugía Oncológica.
Correspondencia: Dr. José M. Herrera, jmherrerakgoset@entelchile.net

Bibliografía

1. Herrera JM, Krebs A, Harris P, and Barriga F: Childhood tumors. Surgical Clinics of North America 2000; 80: 747-760.         [ Links ]

2. Herrera JM, Barriga F, Harris P, et al: Manejo multidisciplinario de tumores hepáticos malignos en el niño: una experiencia nacional reciente. Rev Med Chile 1999; 127: 1351-1.         [ Links ]

3. Ashcraft K, Holder T: Cirugía Pediátrica, Interamericana, McGraw-Hill, Missouri, segunda edición, 1995.         [ Links ]

4. Hays D, Haase G, T’Angio G: Abdominal masses and tumors. The cooperative study groups. In: Abdominal surgery of infancy and childhood, Donnellan W, Burrington J. (Eds.) Harwood Academy Published, United State 1996: 67/1-67/14.         [ Links ]