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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.9 n.4 Santiago  2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082003000400007 

ENFERMEDAD DE PAGET VERTEBRAL DETECTADA POR
CINTIGRAMA OSEO MDP-TC99M: SIGNO DEL "RATON MICKEY"

Drs. David Ladrón de Guevara H(1), Gabriel Lobo(1), Esteban Cortés(2) , Virginia Martínez(3), César Jiménez (*1), Andrés Pérez(*1).

Abstract: Paget disease (PD) is a benign bone disease affecting 3% of the population over 40 years of age. This disease produces thikening and deformity of bone caused for excessive and abnormal remodeling, mainly in axial skeleton. Because to the pathologic characteristics and hypervascularity of lesions, bone scan shows generally intense tracer uptake wherever it localizes. Scintigraphic lesion can have a very particular shape in some cases of skull, jaw and spine involvement. We report the clinical case of a 70 years old man with prolonged back pain and a L1 lesion characteristic of PD in bone scan ("Mickey mouse" sign). Radiography and CT were compatible, and biopsy confirmed PD diagnosis. This scintigraphic sign was reported for first time by Estrada et al in 1993, and shows high specificity for vertebral PD diagnosis.

Keywords: Mickey mouse sign, Paget´s disease, Spine.

Resumen: La enfermedad de Paget (EP) es una afección ósea benigna que afecta al 3% de la población mayor de 40 años. Produce engrosamiento y deformidad del hueso secundario a remodelación ósea anómala y excesiva, frecuentemente se identifica en el esqueleto axial. Debido a las características histológicas y a la hipervascularidad de estas lesiones, el cintigrama óseo (CO) comúnmente muestra intensa captación del radiofármaco, independientemente de la localización, con una conformación muy particular en algunos casos de compromiso de cráneo, mandíbula y columna vertebral. Se presenta el caso clínico de un hombre de 70 años, con dorsolumbalgia de larga data, en que se describe lesión en L1 al cintigrama óseo característica de EP (signo del "ratón Mickey"). La radiografía y TC son compatibles, y la biopsia confirma el diagnóstico. Este signo cintigráfico fue descrito por primera vez por Estrada y cols en el año 1993, y posee una elevada especificidad para diagnóstico de EP vertebral.

Palabras claves: Columna vertebral, enfermedad de Paget, Signo del ratón Mickey.

Caso clínico

Paciente de 70 años, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos, que consulta por dolor dorsolumbar de aproximadamente 1 año de evolución. No refiere traumatismos en la zona ni caídas. Al examen presenta dolor dorsolumbar, sin signología ciática. En el estudio destaca radiografía de columna lumbosacra que muestra meniscopatía degenerativa L4-L5 y L5-S1, espondilosis lumbar y leve aumento de la densidad ósea a nivel de L1.

Debido a la persistencia de las molestias, seis meses después, se realiza un cintigrama óseo (CO) con SPECT de columna vertebral, que muestra hipercaptación difusa del Tc99m-MDP en L1 (Figura 1). Las imágenes tomográficas revelan compromiso de cuerpo vertebral, pedículos y apófisis espinosa (Figura 2) configurando la forma de cabeza del ratón Mickey. Dado el aspecto característico de la lesión se plantea la posibilidad de enfermedad de Paget (EP) vertebral. Una segunda radiografía (Figura 3) y una TC (Figura 4) efectuados posteriormente son compatibles con este diagnóstico.

La biopsia mostró extensas áreas de remodelación, muy prominentes, con fragmentación de los osteones, aumento de las líneas de reversa, disposición "en mosaico", con actividad osteoblástica persistente que apoyan el diagnóstico de EP.

Discusión

La enfermedad de Paget (EP) es una afección crónica en que la remodelación del hueso está alterada, debido a un desequilibrio entre la producción y la reabsorción, resultando un hueso de mayor tamaño, deformado y de estructura desordenada. Su etiología es desconocida, aunque se reconoce un factor genético y una asociación a infecciones por algunos virus de crecimiento lento. La EP afecta al 3% de la población mayor de 40 años y 15% de los ancianos(1,2), con una leve predilección por los hombres (relación hombre: mujer 3:2). La ubicación más frecuente es en el esqueleto axial, especialmente pelvis, sacro, columna lumbar y cráneo(1), y no más del 25% de los pacientes presentan la forma monostótica(2) de la enfermedad. En el 50-90% de los casos las lesiones son asintomáticas(2-4).

Figura 1 a,b. Cintigrama óseo planar (a) y detalle (b): Se aprecia hipercaptación difusa en L1, tanto en cuerpo como apófisis espinosa, con forma de "copa de champagne" o "cabeza de ratón Mickey".

Figura 2. SPECT de columna vertebral. Los cortes axiales muestran compromiso de todo el cuerpo vertebral, pedículos (fila superior), arcos neurales y apófisis espinosa (fila inferior).


Figura 3. Radiografía lateral de columna lumbar: Demuestra a nivel de L1, que conserva una morfología relativamente normal, una alteración de la estructura ósea del cuerpo vertebral, caracterizada por un área lítica central con trabeculado óseo tosco, marginado por un reborde esclerótico, especialmente a nivel de plataformas y margen anterior, con el aspecto de vértebra "en marco".


Figura 4. TC de columna: Se observa lesión lítica mal definida del cuerpo de L1, con gruesas trabéculas óseas en su espesor, limitado por esclerosis subcondral a nivel de plataforma y especialmente aspecto anterior, hay además alteración de su margen posterior de convexidad hacia el canal raquídeo. Existe también compromiso osteolítico de los elementos posteriores, aunque de menor cuantía.

En la EP vertebral, hasta el 45% de los pacientes presenta dolor a nivel de la lesión, y la mitad puede tener grados de estenosis raquídea o compromiso de articulaciones interapofisiarias, determinadas por la remodelación de los elementos posteriores.

En el estudio de la EP se realizan comúnmente pruebas sanguíneas (Fosfatasas alcalinas, calcemia), radiografía, cintigrama óseo y TC.

Se han descrito tres fases histopatológicas(5): fase lítica (incipiente-activa), con predominio de osteoclastos; fase mixta (activa), con reabsorción y reparación simultáneas; y la fase blástica (tardía-inactiva), con predominio de actividad osteoblástica.

Los hallazgos radiográficos son virtualmente diagnósticos, e incluyen osteolisis en la etapa inicial, engrosamiento cortical y trabecular asociado a mayor tamaño óseo en la fase mixta, y finalmente áreas de esclerosis en la fase tardía. El aumento de densidad ósea puede ser evidente en los contornos del cuerpo vertebral (cuerpo "en marco") o ser uniforme con aspecto de "vértebra de marfil"(6).

La TC es útil principalmente en el estudio de las complicaciones de la enfermedad, y la RM muestra alteraciones características en aquellos casos de EP inactiva por largos períodos. Estos hallazgos son engrosamiento cortical, trabeculaciones groseras, aumento del hueso y disminución de la cavidad medular)(6).

La cintigrafía ósea ha mostrado una particular utilidad, tanto en el diagnóstico como en el control del tratamiento. Este estudio muestra relación con la actividad metabólica, recambio óseo e irrigación de la lesión, siendo su positividad mayor en EP complicada con fracturas y en sujetos con dolor. Los diagnósticos diferenciales cintigráficos corresponden a displasia fibrosa, osteomielitis y metástasis óseas. Este último es de particular importancia ya que la EP frecuentemente es pesquisada incidentalmente en sujetos añosos estudiados por la posibilidad de diseminación neoplásica (cáncer de próstata, mama, pulmón y otras), y en quienes se puede confundir con enfermedad metastásica, especialmente en tumores prostáticos.

Debido a las características histológicas y de hipervascularidad de estas lesiones, el CO comúnmente muestra intensa captación del radiofármaco, en las 3 fases histopatológicas, independientemente de la localización. Debido a la conformación particular de las lesiones cintigráficas en algunos casos, se han descrito algunos signos muy sugerentes de EP: en cráneo la forma de birrete (signo de "Yarmulke")(7), hipercaptación difusa en mandíbula (signo de la "barba negra")(8), en extremo proximal de fémures (signo de los "pantalones cortos")(9), entre otros.

El signo del "ratón Mickey" fue descrito por primera vez por Estrada y cols(10) en el año 1993, aunque había sido observado y dado a conocer 4 años antes como el signo de la "copa de champagne" por Van Hereden y cols(11). Es producido por una mayor captación del radiofármaco en apófisis espinosa y cuerpo vertebral, y ha sido descrito como muy específico de EP vertebral.

El conocimiento de dichos signos cintigráficos asociados a EP, y de las características clínicas de esta enfermedad, harán posible plantear su existencia, especialmente en pacientes añosos. En estos últimos, es particularmente necesario considerarlo como diagnóstico diferencial cintigráfico de metástasis óseas y otras afecciones de mayor gravedad.

Agradecimientos

A Mauricio Aldea por su colaboración en la digitalización de las imágenes.

Bibliografía

1. Vellenga C. Paget’s disease. En: Pauwels EKJ, Schütte HE, Taconis WK. Bone scintigraphy. The Netherlands, 1981. Martinus Nijhoff Publishers bv, The Hague. 127-58.        [ Links ]

2. McAfee HN, Reba RC, Majd M. The musculoskeletal system. En: Wagner HN, Szabo Z, Buchanan JW. Principles of Nuclear Medicine. Philadelphia, USA,1995. W.B. Saunders Company. 986-1020.        [ Links ]

3. Ouslander JG, Beck JC. Paget’s disease of bone. J Am Geriatr Soc 1982;30:410.        [ Links ]

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6. Resnick D. Enfermedad de Paget. En: Resnick D. Huesos y articulaciones en imagen. W.B. Sanders Company 1996; Pennsylvania, Philadelphia. Traducido por: Marbán Libros, S.L. Madrid, España.        [ Links ]

7. Kunin JR, Strouse PJ. The «yarmulke» sign of Paget’s disease. Clin Nucl Med 1991;16:788-9.        [ Links ]

8. Mailander JC. The «black beard» sign of monostotic Paget’s disease of mandible. Clin Nucl Med 1986;11:325-7.        [ Links ]

9. Mathews J, Karimeddini MK, Spencer RP. «Short pants» findings on bone images in Paget’s disease with paralysis. Clin Nucl Med 1986;11:221.        [ Links ]

10. Estrada WN, Kim CK, Alavi A. Paget’s disease in a patient with breast cancer. J Nucl Med 1993; 34:1214-1216.        [ Links ]

11. Van Heerden BB, Prins MJ. Die waarde van speldgatkollimator-opnames in die flikkergrafiese diagnose van werwelpatologie. S Afr Med J 1989; 75:280-3.         [ Links ]

1. Unidad de Medicina Nuclear, Hospital San Juan de Dios.
2. Departamento de Radiología, Hospital San Juan de Dios.
3. Departamento de Anatomía Patológica, Universidad de Chile.
* Tecnólogo médico.

Ladrón de Guevara D. y cols. Enfermedad de Paget vertebral detectada por cintigrama óseo MDP-Tc99m: Signo del "Ratón Mickey". Rev Chil Radiol 2003; 9: 201-203.
Correspondencia: David Ladrón de Guevara H.
Hospital San Juan de Dios, Unidad de Medicina Nuclear.
Portales 3239, Quinta Normal, Santiago, Chile.
Fono: (56) (2) 4506869 . Fonofax: (56) (2) 6825314
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