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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Rev. chil. radiol. v.9 n.1 Santiago  2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082003000100005 

Revista Chilena de Radiología. Vol. 9 Nº 1, año 2003; 10-12.

IMAGENES EN ANOMALIAS ANORECTALES

Dra. Karla Moënne B.


Radióloga Infantil, Clínica Las Condes.

Abstract: The anorectal malformations include a wide variety of anomalies, with different grades of complexity; frequently they are associated to other malformations, such as genitourinaries, spinal, cardiacs, esophageals and abdominal wall, among the most usual.

The diagnostic imagings have an important place in the study of these patients. It is orientated to demonstrate appropriately the anatomy of the malformation and, on the other hand, to specify the existence of associated anomalies.

Initially, in the study of patients with anorectal malformations, the most used exam it is the ultrasound that later on will be supplemented with cologram, uretrocistography and magnetic resonance, according to each patient.

Key words: Anorectal malformatios, Cologram.

Resumen: Las malformaciones anorectales incluyen una amplia variedad de anomalías, de grados variables de complejidad, que con frecuencia se presentan asociadas a otras malformaciones: genitourinarias, espinales, cardíacas, esofágicas y de la pared abdominal entre las más habituales.

Las imágenes diagnósticas tienen un importante rol en el estudio de estos pacientes, que está orientado a demostrar adecuadamente la anatomía de la malformación y, por otra parte, precisar la existencia de anomalías asociadas.

El examen más utilizado inicialmente en el estudio de pacientes con malformaciones anorectales es el ultrasonido, que posteriormente se complementará con colografía distal, uretrocistografía y resonancia magnética de acuerdo a la condición clínica de cada paciente.

Palabras claves: Colografía, Malformaciones anorectales.

Introducción

Las malformaciones anorectales (MAR) representan una de las anomalías del tubo digestivo de frecuente ocurrencia, con una incidencia estimada entre 1 por 4000 a 1 por 5000 recién nacidos (RN) vivos. Existe un ligero predominio de hombres respecto de las niñas, con una relación de 1,4/1,6:1. Sin embargo, dado que la mayoría de las niñas tienen lesiones bajas, la relación entre hombres y mujeres para éstas últimas es de 1:1 y para las altas es de 1,8:1(1).

Embriología

Para entender los diversos tipos de MAR y sus asociaciones, debemos recordar brevemente la embriología del aparato digestivo(2).

La gran mayoría de los órganos provienen del endodermo del intestino primitivo, formado de parte del saco vitelino y se extiende desde la membrana bucofaríngea a la cloacal. El intestino primitivo se divide por razones prácticas en tres segmentos: anterior, medio y caudal, dando origen este último al tercio izquierdo del colon transverso, el descendente, sigmoides, recto y parte superior del conducto anal.

Las capas músculo-conectivas del tubo digestivo y el estroma glandular tienen su origen en el mesodermo.

Los extremos cefálico y caudal que corresponden al estomodeo y proctodeo respectivamente provienen del ectodermo.

A contar de la cuarta semana, la cloaca se divide por el avance del tabique urorectal originando hacia dorsal el seno anorectal (recto y canal anal cefálico) y hacia ventral el seno urogenital (sistema urinario y genital) que aparecerán independientes ya en la séptima semana (Figura 1), persistiendo aún la membrana anal que posteriormente involuciona.


Figura 1. Embriología: séptima semana de gestación. División de la cloaca por avance del tabique urorectal (modificado de referencia 2).

Definiciones y terminología

Las MAR corresponden a un amplio espectro de defectos y presentan grados variables de complejidad, de acuerdo a su origen.

Desde el comienzo de la década de los años 1980, los trabajos del Dr. Alberto Peña han llevado a un mejor conocimiento de la anatomía de los defectos y a importantes cambios en el abordaje quirúrgico de éstos. En relación con lo anterior, ha habido cambios significativos en las clasificaciones de las MAR, desde la inicial efectuada por Ladd y Gross en el año 1934, que fue seguida de múltiples modificaciones hasta que en 1970 una reunión de especialistas en Melbourne, Australia, propuso clasificar las lesiones en: bajas (transelevador), intermedias, altas (supraelevador) y misceláneas, de amplia utilización incluso hasta la actualidad(1).

Una clasificación más reciente, propuesta por Peña, agrupa las lesiones según género y necesidad de colostomía en su manejo (Tabla I), lo que resulta muy útil desde el punto de vista práctico(3).

Tabla I.

Hombres    
Fístula perineal
®Sin colostomía
 
Fístula rectouretral  
}Colostomía
0000Bulbar  
0000Prostática  
Fístula rectovesical (cuello vesical)  
Ano imperforado sin fístula  
Atresia rectal  
   
Mujeres    
Fístula perineal ®Sin colostomía  
Fístula vestibular   }Colostomía
Cloaca persistente  
0000< 3 cm canal común  
0000> 3 cm canal común  
   
Ano imperforado sin fístula  
Atresia rectal  

Frecuentemente, las MAR se presentan asociadas a otras malformaciones:

Genitourinarias (GU). Se presentan con una frecuencia de 26 a 48%; la incidencia de lesiones genitourinarias aumenta en la medida que la malformación es más compleja y el descenso rectal es menor. Las anomalías GU son variadas, describiéndose agenesia renal unilateral, reflujo vésico-ureteral, vejiga neurogénica, displasia y ectopia renales entre las más frecuentes(4).

Anomalías espinales. La columna vertebral puede presentar alteraciones de la segmentación y/o agenesia sacra, que pueden asociarse a médula anclada, engrosamiento del fillum terminal o lipoma intra-raquídeo, hallazgos que son importantes porque influyen en el pronóstico funcional de estos niños. La frecuencia de estas malformaciones varía entre 30% y 44% de los casos, también con mayor incidencia en las lesiones más altas(1).

Varias. Se observan anomalías cardíacas en un 8%, atresia esofágica o fístula tráqueo-esofágica en un 6% y defectos de pared abdominal en un 2%. La tendencia de estas lesiones a presentarse asociadas se denomina VATER o VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal, renal y limb)(1).

Diagnóstico por imágenes

El estudio de imágenes podrá ser necesario en dos etapas de la evaluación de la gran mayoría de estos pacientes: antes de la primera cirugía durante las 24 a 48 hrs iniciales de la vida y, en una segunda fase, previo a la resolución quirúrgica definitiva de la malformación.

En el período de RN inmediato de un paciente con imperforación anal, será necesario contestar dos interrogantes fundamentales(5):

¿Se trata de una malformación compleja que requerirá colostomía como tratamiento temporal o simplemente una imperforación anal baja que podrá ser resuelta mediante una anoplastía por vía perineal, sin colostomía protectora?

¿El RN tiene malformaciones asociadas que pueden ser importantes?

En el 80 a 90% de los RN, el examen clínico del periné más el estudio de laboratorio de la orina puede dar un diagnóstico adecuado de la altura de la malformación, por lo que sólo un 10 a 15% de los niños requerirá la evaluación por imágenes en el período de RN inmediato, para determinar el nivel del fondo de saco(1).

Históricamente, el estudio precoz de estos RN se ha efectuado con una invertografía, que consiste en radiografía lateral en posición invertida con una marca radiopaca situada a nivel del periné en la foseta anal, con el objeto de medir la distancia entre el cabo distal contrastado con aire y la superficie cutánea perineal marcada. Este método ha disminuido su uso debido a que utiliza radiación ionizante, requiere 24 horas de vida para permitir una adecuada delimitación del cabo distal con aire y puede favorecer la hipoxia al mantener el niño en posición invertida, con diafragmas en situación alta.

Como alternativa al invertograma se utiliza la radiografía lateral con rayo horizontal poniendo al RN en posición prona(6), con la pelvis elevada, en situación más cómoda para el niño y con iguales resultados (Figura 2).


Figura 2. Invertograma en posición prona, demostrando el cabo distal distendido con gas.

En el estudio de la imperforación anal y malformaciones asociadas, en las últimas décadas se utiliza la ultrasonografía (US) para evaluar el periné, los riñones, vejiga y la médula espinal, en la evaluación inicial de estos niños.

El estudio perineal está indicado en ausencia de fístula externa; se dirige a determinar la distancia entre la superficie cutánea de la foseta anal o su equivalente en el rafe medio y la porción más distal del fondo de saco (Figura 3). Se utiliza un transductor lineal de alta resolución apoyado en la piel sin comprimir, mediante el cual se ubica el fondo de saco que en su periferia presenta una fina línea ecogénica correspondiente a la mucosa rectal. El RN debe permanecer tranquilo durante el examen, ya que el llanto produce maniobra de Valsalva seguida de descenso del fondo de saco y puede originar medidas equívocas. Se considera como imperforación baja si la distancia es menor de 10 mm y alta si es mayor de 15 mm; los casos intermedios son evaluados por el cirujano infantil para decidir la necesidad de colostomía(7).


Figura 3. US perineal, demostrando la distancia entre el fondo de saco rectal y la piel. Flecha indicando la mucosa rectal distal.

Como el resultado postoperatorio de la imperforación anal dependerá del cabal conocimiento de la anatomía de la malformación, del desarrollo de los músculos elevadores y del compromiso sacro, la segunda etapa del estudio de imágenes se hará en forma electiva antes de la reparación definitiva de la malformación. El momento elegido para esta cirugía ha cambiado en el tiempo(8), haciéndose más precoz que lo preconizado antiguamente: la cloaca se repara alrededor del sexto mes y el resto de las MAR se operan en forma definitiva entre las 4 y 8 semanas de vida.

El segundo tiempo del estudio de estos niños incluirá un colograma distal que consiste en inyectar medio de contraste hidrosoluble a presión, a través del cabo distal de la colostomía para demostrar la parte más distal del recto y su relación con el tracto urinario (localización de la fístula). Para lograr una adecuada presión dentro del asa, se introduce una sonda Foley se infla el balón y se inyecta luego medio de contraste yodado a través de ella, obteniendo imágenes en proyecciones oblicuas y lateral estricta (Figura 4).


Figura 4. Colograma distal que demuestra fístula recto-uretral con pasaje de contraste a vejiga y uretra..

En algunos pacientes puede ser necesario estudiar el tracto urinario inferior por razones clínicas o por los hallazgos de la US, pudiendo también evidenciarse por esta vía la fístula recto-urinaria existente (Figura 5 ).


Figura 5. Uretrocistografía miccional demostrando fístula rectourinaria (flechas).

La cloaca corresponde a la persistencia anormal de la condición fetal en que convergen en su desembocadura exterior el tracto urinario, genital e intestinal (Figura 6). Constituye una condición normal en algunas especies animales (pájaros, reptiles y algunos peces), a diferencia de la especie humana en que su persistencia puede ser desastrosa si no se maneja adecuadamente. En el período de RN inmediato, se demostrará radiológicamente la presencia de la cloaca, introduciendo retrógradamente una sonda fina a través del único orificio externo; esta sonda habitualmente se introducirá a la vejiga, procediendo a llenar ésta con solución de contraste yodado hasta lograr micción, que contrastará recto distal y a veces vagina (Figura 7). La cirugía inicial en estos casos consistirá en efectuar colostomía, dejando la vesicostomía y eventual vaginostomía para las pacientes en las que la cateterización no logra un adecuado resultado(9).


Figura 6. Esquema de cloaca persistente (modificado de referencia 2).


Figura 7. Cistografía en paciente con cloaca persistente, muestra contraste de recto durante la micción.

La resonancia magnética (RM) constituye un examen complementario en la segunda fase de la evaluación de los niños con MAR, que se dirige a estudiar las alteraciones de la médula espinal detectadas por US (Figura 8) y a complementar el estudio de la anatomía pelviana (Figura 9), en especial en pacientes que presentan problemas después de la cirugía definitiva(10,11).


8a Figura 8a,b. a. US demuestra médula anclada y lipoma intrarraquídeo. b. RM confirma los hallazgos de US medular.
8b


Conclusión

9a
9b
Figura 9a,b. a. RM coronal demuestra anatomía de músculos elevadores. b. RM sagital permite observar fístula rectouretral.

A modo resumen damos un algoritmo práctico en este complejo tema (Tabla II). Podemos decir que frente a un RN con ano imperforado sin fístula externa, en el que el examen del periné efectuado por un cirujano infantil más un examen de laboratorio de orina no permiten precisar el tipo de malformación, haremos US perineal, renal y de columna. Si la US perineal nos revela una distancia al fondo de saco menor de 10 mm, el cirujano procederá a efectuar anoplastía y, en caso contrario una colostomía, postergando la reparación definitiva para una edad entre los 2 y 6 meses, previo estudio de imágenes de la anatomía de la malformación.

Tabla II.

Imperforacion anal
Clinica dudosa

US

Baja
Alta

Anoplastía
Colostomía
   
Estudio de imágenes
Reparación definitiva
(2-6meses)

Bibliografía

1. Shaul D, Harrison E. Classification of anorectal malformations - Initial approach, diagnostic tests, and colostomy. Sem Pediatr Surg, Nov 1997, Vol 6(4), págs 187-195.        [ Links ]

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Moënne K. Imágenes en anomalías anorectales. Rev Chil Radiol 2003; 9: 13-18.
Correspondencia: Dra. Karla Moënne B.
Lo Fontecilla 441, Las Condes. Santiago de Chile.
email: alcomoe@entelchile.net