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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.6 Santiago nov. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000600003 

Tumores abdominales malignos en la infancia. 
Orientación diagnóstica

Myriam Campbell B.1; Myriam Ferreiro C.2;
Alessandro Bronda M.2; Carlos Wong A.2; Juan Tordecilla C.1;
Pilar Joannon S.1; Carlos Rizzardini L.1

Resumen

Objetivo. Describir las características clínicas de niños con tumor abdominal. Pacientes y Método. Se revisaron las fichas de 50 pacientes tratados en el Hospital Roberto del Río entre diciembre 1988 y abril de 1999. Resultados: 52% fueron varones, 46% con edad 1 a 5 años, el motivo de consulta fue dolor (40%) y hallazgo de tumor (32%). El examen físico mostró distensión abdominal (36%), abdomen sensible (44%) y tumor palpable (82%). La ecografía abdominal en 44 pacientes reveló tumor sólido 36, sólido/quístico 6 e infiltración de asas en 2. La cirugía realizada fue resección total 28, parcial 5 y biopsia 17. Los diagnósticos fueron tumor de Wilms 19, linfoma tipo Burkitt 14, tumores germinales 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, sarcoma de partes blandas 1, adenocarcinoma suprarrenal 1. En varones hubo mayor frecuencia de linfoma tipo Burkitt y neuroblastoma. Los tumores más frecuentes en < de 5 años: T. Wilms y neuroblastoma, y en > de 5 años Tu germinales. Se observó evolución prediagnóstico ³ 4 semanas en 50% de las etapas avanzadas y en 12% de las localizadas. Conclusión. Los tumores abdominales se presentan con mayor frecuencia por dolor abdominal y tumoración; el más frecuente fue el tumor de Wilms, existiendo distintas frecuencias según edad y sexo. La ecografía abdominal detectó el tumor en todos, siendo el examen de elección en primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en pediatría obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica.

(Palabras clave: tumor abdominal, niños.)

Malignant abdominal tumors in childhood. Diagnostic approach

The objective is to describe the clinical features in children with abdominal tumors. Patients and Method: 50 patients, admitted to Hospital Roberto del Río from december 1998 to april 1999, were reviewed. Results: 52% male; age 1-5 years: 46%. Initial symptoms: pain 40%, abdominal mass 32%. Physical examination: abdominal distension 36%, tenderness 44%, palpable mass 82%. Abdominal ultrasonography (n: 44): solid mass 36, cystic/solid 6, bowel infiltration 2. Surgery: total resection 28, parcial 5, biopsy 17. Diagnosis: Wilms tumor 19, Burkitt like lymphoma 14, germ cell tumor 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, soft tissue sarcoma 1, adrenal carcinoma 1. Main tumors under 5 year-old: Wilms tumor, neuroblastoma; older than 5 year-old: germ cell tumor. Time pre-diagnosis: more than 4 weeks in 50% of advanced stages, and in 12% of localized disease. Conclusion: The principal symptoms were pain and tumor. Wilms tumor was the most frequent, otherwise age and sex give orientation. Ultrasonography detect all cases. Retarding diagnosis > 4 weeks was associated with more extention of the tumor, indicating that all abdominal mass should always be considered a paediatric urgency.

(Key words: abdominal tumors, infancy.)

 

INTRODUCCIÓN

El 50% de la patología oncológica en pediatría corresponde a masas o tumores sólidos, ubicándose alrededor de 20% del total en abdomen. En nuestro país, cada año se observan entre 70 y 80 casos nuevos en niños menores de 15 años. Los tumores que se presentan con mayor frecuencia en abdomen son el nefroblastoma o tumor de Wilms, el linfoma tipo Burkitt, el neuroblastoma y los tumores germinales de ovario. En las últimas décadas, en los países desarrollados, ha habido un avance notable en las posibilidades de curar estos tumores 1-4. Esto se ha logrado con el trabajo multidisciplinario entre cirujanos, pediatras hemato-oncólogos y radioterapeutas, realizando estudios cooperativos, prospectivos y randomizados, que han permitido un diagnóstico precoz y la aplicación de tratamientos adecuados. Esto también es una realidad en Chile ya que desde 1988, con el aporte de drogas del Ministerio de Salud, el grupo cooperativo nacional PINDA, utilizando protocolos internacionales reconocidos como útiles, ha mejorado la sobrevida libre de eventos (SLE) en todos ellos. Así en tumor de Wilms la SLE global es de 80% (91% en etapas localizadas), en linfoma tipo Burkitt es de 71% (92% en abdominales); en neuroblastoma es de 79% y en tumores germinales de ovario 89%5.

La importancia de realizar un diagnóstico precoz hace que cada vez que el pediatra palpa una masa en abdomen deba sospechar un tumor maligno hasta que se demuestre lo contrario.

El objetivo de este trabajo es describir las características al diagnóstico de niños que presentan tumor abdominal, destacando los elementos que permiten un diagnóstico rápido y por lo tanto ofrecer al niño las mejores posibilidades de curar.

 

PACIENTES Y MÉTODOS

Se revisaron retrospectivamente las fichas clínicas de los 50 pacientes tratados por tumor abdominal en la Unidad de Oncología del Hospital Roberto del Río entre diciembre de 1988 y abril de 1999. Los datos evaluados fueron edad, sexo, motivo de consulta, compromiso del estado general, vómitos, fiebre, baja de peso, constipación, sudoración, virilización, genitorragia, tamaño, consistencia, localización de la masa, presión arterial; en exámenes de laboratorio se incluyeron los exámenes básicos al diagnóstico (radiografía de abdomen simple, ecografía abdominal, tomografía axial computarizada de abdomen, pielografía intravenosa, hemograma, eritrosedimentación e histología) y de acuerdo al diagnóstico se revisaron los exámenes realizados para evaluar extensión de la enfermedad (radiografía de tórax, mielograma, citología de líquido cefalorraquídeo y cintigrama óseo). Además se describen los marcadores específicos: a fetoproteínas, gonadotrofina coriónica, análisis cualitativo para ácido vanil mandélico en orina (La Brosse spot test). Se describe también el tipo de cirugía realizada y los diagnósticos asociados. El diagnóstico histológico se hizo por estudio de la biopsia teñida con hematoxilinaeosina, y en los casos necesarios con apoyo de inmunohistoquímica. Según la extensión del tumor se catalogó en etapas: resecado completamente (etapa I), con residuo microscópico (etapa II), no resecado (etapa III), con metástasis a distancia (etapa IV) y el tumor de Wilms bilateral (etapa V). Para medir la diferencia en la distribución por subgrupo se uso el test de chi cuadrado.

 

RESULTADOS

El tiempo de evolución, antes del diagnóstico de tumor abdominal, varió desde menos de una semana en el 34% de los casos, a más de 1 mes en 32%, con una mediana de 2 semanas. La distribución por sexo correspondió a 52% varones y 48% niñas. En cuanto a la edad 14% tenía menos de 1 año, 46% entre 1 y 5 años, 24% entre 5 y 10 años y 16% era mayor de 10 años. En la tabla 1 se describe el motivo de consulta donde destaca el dolor abdominal en 40% y el hallazgo de tumor por la madre u otro familiar en 32%. En la tabla 2 se describen los síntomas y signos que presentaron al diagnóstico. Aunque no todos consultaron por dolor este se observó en 36 pacientes, siendo difuso y de carácter cólico en 11 de los 17 casos en los que se precisó el tipo de dolor. Se pesquisó fiebre en 15 pacientes, con una duración menor de 7 días en 14 y en 1 esta persistió por más de 2 semanas. Al examen físico destacaba distensión abdominal en 36%, siendo visible el tumor en 1/3 de los casos. El abdomen era sensible en 44%, se encontró tumor palpable en 82% de los casos, siendo todos de consistencia firme o dura. Se precisó el tamaño del tumor en 27 casos: 13 tenían menos de 10 cm y 6 más de 15 cm (1 midió más de 20 cm). Se realizó radiografía de abdomen simple en 17 pacientes encontrando tumor en 8, niveles hidroaéreos sugerentes de obstrucción en 3, en 1 caso se describieron calcificaciones y en 5 casos se consideró normal. Se realizó ecografía abdominal en 44 pacientes, siendo en todos anormal; encontrándose tumor sólido en 36, sólido/quístico en 6 e infiltración de asas intestinales en 2 casos. La ecografía localizó el tumor en 20 casos en riñón, 5 en intestino, 3 en retroperitoneo, en hígado 2, en ganglio 2, en ovario 1, en suprarrenal 1 y en los 10 casos restantes no fue posible identificar el órgano de origen. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) en 15 casos, en 10 pacientes que tenían tumor renal buscando compromiso de vasos que no se encontró, y en 5 pacientes para planificar la cirugía (2 tumores hepáticos, 1 en ovario, 1 paravertebral y 1 en retroperitoneo). En 11 pacientes, con tumor renal que no tenían TAC, se realizó pielografía intravenosa encontrando en uno hidroureteronefrosis. El hemograma, realizado en todos, mostró anemia con hemoglobina menor 11 g/dl en 32 casos, en 4 con hemoglobina < 8 g/dl, todos con concentración de hemoglobina corpuscular media menor de 29, sugerente de sangramiento crónico. El recuento de leucocitos, neutrófilos y plaquetas fue siempre normal. La eritrosedimentación se realizó en 40 pacientes, 14 de ellos con valores sobre 50 mm/h. Se realizó en 1 caso biopsia por punción y en 48 cirugía, en estos últimos resección total en 28, parcial en 5 y solo biopsia en 15. En un caso el diagnóstico se hizo por imágenes asociadas a marcador positivo. En la cirugía se comprobó compromiso de riñón en 21, intestino 8, ovario 7, retroperitoneo 6, ganglios 4, hígado 2, suprarrenal 2. En la Tabla 3 se describen los diagnósticos en los que destaca como primera frecuencia el tumor de Wilms (38%), seguido por linfoma tipo Burkitt 28%). En 6 casos se realizó cirugía de urgencia por presentar cuadro de abdomen agudo, 2 con signos de obstrucción intestinal, siendo 4 de ellos linfoma tipo Burkitt, 1 tumor de Wilms y 1 tumor germinal de ovario. En la tabla 4 se presentan los diagnósticos según grupos etarios. Algunos tumores fueron significativamente más frecuentes en varones: linfoma tipo Burkitt en 11 de 14 casos y neuroblastoma en 5 de 6. Los síntomas tuvieron una frecuencia diferente para cada tumor; así, de los 16 pacientes que consultaron por dolor, en 12 se diagnosticó linfoma tipo Burkitt, en cambio en tumor de Wilms y neuroblastoma fue más frecuente la detección de tumor por un familiar. Otros síntomas, que son muy orientadores, se presentaron ocasionalmente, por ejemplo hematuria, hipertensión o varicocele se asociaron a tumor de Wilms; obstrucción intestinal o constipación a linfoma tipo Burkitt; virilización a carcinoma suprarrenal y genitorragia y baja de peso a los tumores germinales. Se presentó ictericia en un hepatoblastoma y en un linfoma tipo Burkitt. Entre los estudios para determinar extensión de la enfermedad se realizó radiografía de tórax en 41 siendo normal en 30 casos; en 4 se evidenció metástasis (única o múltiple), en 4 derrame pleural, en 2 atelectasia y en 1 ascenso diafragmático. El mielograma, realizado a 19 pacientes, mostró infiltración tumoral en dos neuroblastomas y en un caso de linfoma. El estudio citológico de LCR se realizó en 9 casos de linfoma, ninguno tuvo infiltración. El cintigrama óseo se realizó en 16 casos, en todos normal. En los 7 casos con tumores germinales se realizó alfafetoproteína siendo positiva en 4, la gonadotrofina coriónica se determinó en 4 y fue positiva en 2. En los 2 casos de hepatoblastoma se realizó alfafetoproteína, la que fue positiva en 1. El spot test se realizó en 6 casos con neuroblastoma siendo positivo en 1. De acuerdo a la extensión se catalogó en etapa I a 11 pacientes, II 6 casos, III 24, IV 8 y V 1 (Wilms bilateral). Las etapas localizadas (I-II) se presentaron en la mitad de los tumores de Wilms y germinales, y en un tercio de los neuroblastomas; todos los demás (66% del total) estaban en etapas avanzadas. Se correlacionó el tiempo de evolución con la etapa de presentación y se observó que 12% de los casos en etapas localizadas (I-II) tuvieron más de 1 mes de evolución en cambio en las etapas avanzadas el 50% tuvo síntomas más de 1 mes (p < 0,05); se excluyeron de este análisis 13 pacientes con linfoma tipo Burkitt ya que por definición el protocolo de tratamiento los catalogaba como etapa III si no tenían metástasis a distancia.

 

Tabla 1

Motivo de consulta


n

Dolor 
Tumor 
Distensión abdominal 
Diarrea 
Hematuria
Fiebre 
Baja de peso 
Varicocele 

20
16
3
3
3
2
2
1

Tabla 2

Síntomas y signos


n

Tumor
Dolor
CEG
Vómitos
Fiebre
Baja de peso
Hipertensión
Constipación
Sudoración
Ictericia 
Genitorragia
Virilización
41
36
31
18
15
12
8
6
3
2
2
1

Tabla 3

Diagnósticos

 
%

Tumor de Wilms 
Linfoma Burkitt 
Germinales
Neuroblastoma
Hepatoblastoma
Sarcoma partes blandas
Adenocarcinoma Suprarrenal 
38 
28 
14 
12 


2

Tabla 4

Distribución de diagnósticos de acuerdo a la edad


< 1 año (n=7) 1-5 años (n=23) 5-10 años (n=12) > 10 años (n=8)

4 Wilms
2 Neuroblastoma
1 Hepatoblastoma 
10 Wilms 
8 Burkitt 
2 Neuroblastoma 
1 Germinal 
1 Hepatoblastoma 
1 Adenocarcinoma suprarrenal 
4 Germinales 
3 Wilms
3 Burkitt
1 Neuroblastoma 
1 Sarcoma partes blandas 
3 Burkitt
2 Wilms
2 Germinales 
1 Neuroblastoma 

DISCUSIÓN

Si bien es cierto que los tumores abdominales en el niño, en una proporción variable de acuerdo a la edad, son benignos, nos parece necesario insistir que cada vez que el pediatra palpe una masa abdominal debe sospechar que es maligna. Los tumores malignos en la edad pediátrica, en general, tienen una alta velocidad de crecimiento, a diferencia de los adultos. Esto explica que muchas veces la madre palpe el tumor o bien aparezca dolor abdominal sin otros síntomas agregados como sucedió en 36 de los 50 pacientes de este estudio. Por esta misma razón el tiempo de evolución antes del diagnóstico fue corto, con una mediana de 2 semanas. Sin embargo, 32% tuvo una evolución mayor de 1 mes, lo que en este estudio se asoció a una mayor frecuencia de etapas avanzadas, por lo que nos parece aconsejable plantear siempre la etiología maligna frente a una masa abdominal, hasta que esta se descarte.

La forma de presentación más frecuente fue la aparición de dolor abdominal y/o palpación de tumor, lo cual coincide con lo descrito6-8. La baja de peso no fue un síntoma destacado, lo que se explica por la alta velocidad de crecimiento del tumor, evidenciándose este antes de producir un deterioro del estado nutricional. En este estudio la baja de peso fue solo algo más frecuente en los tumores germinales. Otros síntomas como hematuria, genitorragia, ictericia, virilización e hipertensión arterial, si bien fueron poco frecuentes orientaron de inmediato hacia el tipo de tumor; por lo que es de vital importancia una buena historia y un examen físico completo.

Entre los exámenes disponibles para el estudio de un probable tumor abdominal, la ecografía es particularmente útil en la detección, localización y caracterización de una masa tanto en abdomen como pelvis y retroperitoneo. En este estudio, en los 44 casos en que se realizó fue efectiva para describir la presencia del tumor, su tamaño y extensión, mostrando alta correlación con los hallazgos quirúrgicos. La radiografía simple de abdomen es efectiva para valorar una posible obstrucción, como sucedió en 4 de nuestros pacientes; también ayuda a descartar fecaloma y a localizar calcificaciones (sugerentes de neuroblastoma). La pielografía intravenosa era un examen muy útil en tumores renales, para evaluar extensión de enfermedad, tal como se realizó en 11 de nuestros casos, pero actualmente es preferible el uso de la tomografía axial computarizada (TAC), que tiene un alto rendimiento para localizar el tumor y el órgano de origen, y detecta muy bien su extensión y áreas de necrosis. Sin embargo, frente a la sospecha de tumor abdominal nos parece que el examen de elección es la ecografía abdominal pues en nuestro medio es más accesible por su menor costo y porque utiliza ultrasonido en vez de radiación. La TAC debe hacerse en casos seleccionados, para realizar etapificación o para planificar la cirugía, como sucedió en 15 casos de este estudio.

En el hemograma se puede encontrar anemia secundaria a sangramiento, generalmente intratumoral, como probablemente sucedió en los 4 niños con hemoglobina menor de 8 g/l. En otros la anemia puede ser normocítica normocrómica por infiltración medular, como se presentó en 3 de nuestros pacientes. También puede ser secundaria a factores inhibidores de la eritropoyesis producidos por el tumor. Los diagnósticos descritos en la tabla 3 corresponden a los tumores abdominales clásicos en pediatría, sin embargo su distribución por frecuencia es diferente a la de los grupos norteamericanos y europeos9, 10. Tanto en esas casuísticas como en la nuestra el tumor de Wilms fue el tumor abdominal más frecuente. En este estudio, el linfoma tipo Burkitt, el tumor de células germinales y el neuroblastoma le siguieron en frecuencia. En cambio en la literatura internacional ocupa el segundo lugar el neuroblastoma seguido por el linfoma tipo Burkitt. La causa de esta diferencia no es clara y ha sido descrito también en otros estudios nacionales11-15 y latinoamericanos16. Nos parece importante destacar los datos de la tabla 4 ya que permiten hacer una presunción diagnóstica al considerar la edad del paciente. De manera que un tumor abdominal en el menor de 1 año es probable que se trate de un tumor de Wilms o un neuroblastoma, en cambio, en el niño mayor de 5 años, el tumor puede corresponder a un linfoma tipo Burkitt o a un tumor germinal de ovario.

En conclusión podemos decir que los tumores abdominales en nuestros niños se manifiestan principalmente por dolor abdominal y tumoración, existiendo síntomas aislados como hematuria, genitorragia, ictericia, virilización e hipertensión, que permiten orientar a tumores específicos. El tumor más frecuente fue el tumor de Wilms y a diferencia de casuísticas extranjeras el neuroblastoma fue menos frecuente que el linfoma de Burkitt y los tumores de células germinales; por otra parte según este estudio es posible orientarse en el tipo de tumor de acuerdo a la edad y el sexo. La ecografía abdominal permitió en todos los casos detectar el tumor, siendo el examen de elección en la primera etapa del estudio.

Finalmente el rápido crecimiento de los tumores abdominales en niños y la asociación de etapas más avanzadas al diagnóstico con tiempos de evolución superiores a 1 mes, hacen necesario considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia en pediatría, pues así se dará al paciente la mejor posibilidad terapéutica y tal vez un mayor número de casos se diagnostique en etapas más localizadas.
_____________________________________
1. Unidad Oncología, Hospital Roberto del Río.

2. Interno Carrera de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

REFERENCIAS

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