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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.128 n.2 Santiago feb. 2000

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872000000200011 

Tumor papilar peritoneal seroso
de bajo potencial maligno.
Comunicación de un caso

Primary peritoneal serous tumor
with potentially low malignancy.
Report of one case

David Mayerson B, Carlos Rondini F, Hernán Braun B1,
Rodrigo Chuaqui F, Jorge Brañes Y.

 

Papillary serous carcinoma with low malignant potential, similar to those described in the ovary, can also originate in the peritoneum. Characteristically they show peritoneal spread without involvement of the ovary and, if present, it corresponds to a superficial implant similar to those seen in the rest of the peritoneal cavity. Histologically they correspond to a low malignant potential tumor; they are slow growing and have good prognosis. They are common in young women, usually they present few symptoms and are frequently discovered during other surgical procedures. The treatment is surgical and it can be conservative in cases of women who want to preserve their fertility, without coadyuvant therapy. We report a 34 years old woman with a primary peritoneal serous carcinoma with low malignant potential and discuss its management.
(Key Words: Neoplasm invasiveness; Ovarian neoplasms; Peritoneal neoplasms)

Recibido el 8 de octubre, 1999. Aceptado el 25 de noviembre, 1999.
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Departamento de Anatomía Patológica,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
1 Interno de la carrera de Medicina.

Los distintos tipos de neoplasias serosas descritas en el ovario pueden también tener su origen primario en el peritoneo. De esta forma, es posible encontrar tumores serosos peritoneales de bajo potencial maligno1-4, los cuales se caracterizan por su diseminación peritoneal sin evidencias de compromiso ovárico, y si éste existe, se trata de implantes superficiales similares a los encontrados en el resto de la cavidad peritoneal.

Estos tumores afectan preferentemente a mujeres <35 años de edad, las que consultan por algia pelviana, infertilidad o dolor abdominal. En otros casos son sólo un hallazgo con ocasión de una laparotomía o laparoscopia por cualquier causa, durante la cual es posible apreciar implantes focales o diseminados, o también adherencias fibrosas en el peritoneo pelviano, omento, o en cualquier localización de la cavidad peritoneal.

En la microscopia se aprecian las características propias de un tumor de bajo potencial maligno, es decir: estratificación epitelial, actividad mitótica aumentada, atipias nucleares en ausencia de invasión estromal.

En relación a la evolución natural de la enfermedad, se trata de tumores de crecimiento lento e indolente, con un pronóstico a largo plazo en general favorable1-4.

Las lesiones deben ser resecadas tanto como sea posible. En pacientes jóvenes, con deseo de fertilidad, es posible conservar el útero y los anexos. Las recidivas pueden ser tratadas con nuevas resecciones tumorales, siendo en estos casos el pronóstico aún favorable.

CASO CLÍNICO

Paciente de 34 años, multípara de un parto, con antecedentes de laparotomía exploradora en el año 1981 por un tumor anexial izquierdo, el cual fue informado por anatomía patológica como cistoadenoma mucinoso.

Con una historia de 6 años de infertilidad conyugal secundaria y con la sospecha de un factor tubo-peritoneal fue sometida a una laparoscopia en febrero de 1999, encontrándose múltiples implantes tumorales en el peritoneo pelviano con ovarios de aspecto macroscópico normal. Se tomaron biopsias de implantes del fondo de saco de Douglas, cuyo estudio anatomopatológico es de tumor seroso de bajo potencial maligno. Se refiere a nuestro centro que concordó con el diagnóstico.

El examen físico general al ingreso fue normal. En el examen segmentario destacaba un tumor anexial derecho quístico de 4 cm. Se realizó una ecografía transvaginal que confirmó la existencia de un tumor anexial derecho de carácter quístico de 31 por 30 mm. No se evidenció ascitis. El CA-125 fue normal (17 U/MI).

El 8 de abril de 1999 se realizó una laparatomía exploradora en la que se evidenció un útero y anexo izquierdo normales y el ovario derecho con tumor quístico de paredes lisas de 4 cm de diámetro mayor. En los fondos de saco de Douglas y vésico-uterino se encontraron múltiples lesiones nodulares de 1 a 2 cm, blanquecinas, de consistencia aumentada y asociadas a múltiples adherencias. Se realizó una resección amplia, en forma de delantal, del peritoneo pelviano vésico-uterino y vésico-rectal más histerectomía y salpingooforectomía derecha, con omentectomía y linfadenectomía pelviana selectiva.

La paciente evolucionó satisfactoriamente en el post operatorio, siendo dada de alta en buenas condiciones generales.

El estudio anatomopatológico demostró implantes de tumor papilar seroso de bajo grado histológico peritubarios, periováricos y en la serosa del colon sigmoides; y un quiste folicular hemorrágico del ovario derecho (Figuras 1 y 2). Los ganglios pelvianos derechos no mostraron evidencia de enfermedad neoplásica.

FIGURA 1a FIGURA 1B
FIGURA 1 a y b. Implante peritoneal. Nótese patrón papilar de la lesión, numerosos cuerpos de Psammoma y ausencia de invasión del estroma. Hematoxilina y Eosina, 200X (A). El epitelio que reviste las papilas presenta estratificación celular y atipia nuclear. Hematoxilina y Eosina, 400X (B).


FIGURA 2a FIGURA 2b
FIGURA 2. Implante peritubario. Nótese pequeña estructura quística en la periferia de la pared muscular de la trompa uterina, con proliferaciones papilares en su interior y sin evidencia de invación estromal. Hematoxilina Eosina 100X (A). Las papilas nuevamente revestidas por epitelio con atipia nuclear leve y cuerpos de psammoma. Hematoxilina Eosina, 400X (B).

DISCUSIÓN

En 30-50% de los pacientes con tumores serosos ováricos de bajo potencial maligno se presentan implantes peritoneales1,4. Se han identificado implantes histológicamente idénticos a éstos en ausencia de compromiso ovárico, o bien si éste existe, es sólo superficial o asociado a una neoplasia ovárica benigna, como ocurrió en el caso de nuestra paciente.

En la literatura se ha descrito todo un espectro de lesiones peritoneales primarias; desde aquellas que semejan epitelio tubario maduro, hasta formas claramente malignas como carcinomas5-10. También se han descrito lesiones de bajo potencial maligno, las cuales han recibido distintas denominaciones1-4 como: formas atípicas de endosalpingiosis, neoplasia papilar primaria peritoneal y tumor seroso papilar primario peritoneal. A la fecha, sólo 29 casos de tumores serosos de bajo potencial maligno han sido comunicados1-4.

La etapificación de estos tumores peritoneales se hace de acuerdo a la clasificación de la FIGO para el ovario. En las distintas series comunicadas el 75% de los casos se diagnosticaron en estadio II y el 25% en estadio III1-4.

En un estudio de Bell ET AL1, de 25 pacientes con tumores de bajo potencial maligno primario peritoneal, la edad promedio de las pacientes fue de 31 años, siendo el 72% de ellas <35 años; es decir, se trata de pacientes jóvenes que consultan por infertilidad, algia pelviana crónica, dolores abdominales, o bien se trata de un hallazgo con ocasión de una laparotomía o laparoscopia por cualquier causa1-4, como ocurrió con nuestra paciente. Con menos frecuencia las pacientes pueden debutar con un tumor pelviano o abdominal, o bien consultar por un cuadro de obstrucción intestinal. Excepcionalmente el diagnóstico puede ser sugerido por un estudio citológico cervical que muestra cuerpos de psammoma.

Los hallazgos intraoperatorios de estas pacientes son similares a los descritos en otras comunicaciones; es decir, presencia de granulaciones peritoneales, asociadas o no a adherencias, en su mayoría comprometiendo sólo el peritoneo pelviano. Es posible encontrarlas, menos frecuentemente, en el resto de la cavidad peritoneal, omento o ligamento ancho. Los ovarios pueden aparecer normales o con compromiso mínimo superficial, como ocurrió en nuestra paciente1. Finalmente, en raras ocasiones es posible encontrar una masa que compromete el omento o el intestino.

En relación a los hallazgos histológicos, es posible reconocer dos tipos de implantes, ambos no invasivos: un primer tipo —como los encontrados en nuestra paciente—, en los cuales se observan papilas finas o gruesas, cubiertas por una o varias capas de células poligonales o columnares con grados variables de atipia, con grupos de células desprendidas y cuerpos de psammoma. El otro tipo de implantes se caracteriza por una reacción desmoplástica importante del peritoneo o de la superficie ovárica, sin invasión estromal demostrable; el componente epitelial de estas lesiones son glándulas, papilas, o grupos de células asociados a cuerpos de psammoma. En ambos tipos de lesiones el número de mitosis por campo es mínimo o nulo.

Las lesiones asociadas que se han descrito con mayor frecuencia son1: endosalpingiosis (85%) —focos de glándulas histológicamente benignas tapizadas por epitelio de tipo tubario que comprometen el peritoneo pelviano y los tejidos subperitoneales— cistoadenomas serosos del ovario, salpingitis crónica o hidrosalpinx.

El diagnóstico diferencial se plantea con: endosalpingiosis, hiperplasia mesotelial o con adenocarcinoma, ya sea primario peritoneal o metastásico.

En relación a la sobrevida, se trata de tumores de crecimiento lento y poco agresivo; en la serie de Bell ET AL, antes mencionada, la tasa de recurrencia fue de 16% (seguimiento promedio a 8 años), incluyéndose 8 pacientes con tratamiento conservador de los genitales internos. De las pacientes que recurrieron, la mitad fue sometida a una nueva cirugía citorreductora, sin recurrencia a los 14 meses en promedio. Pareciera ser que estas pacientes tienen una evolución similar a aquéllas con tumores de bajo potencial maligno serosos del ovario en estadios II/III con implantes que no son invasores; éstas tienen tasas de sobrevida del 98% con seguimiento a 6,6 años11,12 sólo con cirugía.

En pacientes sin paridad cumplida, habiéndose descartado la presencia de una neoplasia ovárica, es posible plantear la conservación de útero y anexos dado el buen pronóstico de esta enfermedad, aun cuando se realice cirugía conservadora. Es así como en la serie de Bell ET AL, 5 pacientes tratadas de esta forma se embarazaron posteriormente. Se ha observado un pronóstico favorable con cirugía y no se ha demostrado beneficio con la terapia complementaria.

Existe una cierta estabilidad histológica en términos de recurrencia; sin embargo, en la serie de Bell ET AL, se describe 1 caso de tumor de bajo potencial maligno seroso peritoneal primario, que recurrió con implantes de adenocarcinoma seroso de bajo grado, existiendo además múltiples comunicaciones en la literatura de pacientes con tumores de bajo potencial maligno de ovario, que recurren con implantes invasores o con carcinomas serosos4,13-17.

En resumen, los tumores serosos primarios peritoneales de bajo potencial maligno son tumores poco frecuentes que afectan a pacientes jóvenes en plena edad fértil, son oligosintomáticos y la mayoría de las veces constituyen un hallazgo intraoperatorio. Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico (pudiendo ser conservador en pacientes sin paridad cumplida) con tasas de sobrevida que superan el 95% a los 5 años. Para las recidivas el tratamiento quirúrgico continúa siendo la primera elección y las terapias coadyuvantes no parecieran estar justificadas.

Correspondencia a: Dr. David Mayerson B. Departamento Obstetricia y Ginecología, P Universidad Católica de Chile. Casilla 114-D, Santiago. Fax: 633 1457. Teléfono: 686 3034. e-mail: dobstetr@med.puc.cl

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