Scielo RSS <![CDATA[Revista chilena de enfermedades respiratorias]]> http://www.scielo.cl/rss.php?pid=0717-734820170001&lang=en vol. 33 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.cl/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.cl <![CDATA[<strong>Rare but not invisible</strong>: <strong>Why rare diseases matter, and what can we do about them?</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<strong>Chilean juridical antecedents about rare diseases</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<strong>Clinical differences in positional obstructive sleep apnea patients</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introduction: Obstructive sleep apnea syndrome (OSA) is the result of repetitive collapse of the upper airway during the sleep. There is a group of patients with a positional component; which is defined as a reduction of at least 50% in the apnea hypopnea index (AHI) from the supine to a lateral position. Objective: The purpose of this study is to determine positional OSA prevalence and compare clinical characteristics and polygraph recordings among this group of patients. Methods: Prospective study of polygraph recording of patients with suspect of OSA between 2009-2014. Demographic, anthropometric, comorbidities and polygraph recording data was collected. OSA was defined as AHI &gt; 5 events per hour Results: From a total of 457 patients with OSA diagnose, 243 had a positional component (53%). Positional Sleep Apnea patients had mild AHI (p < 0.001), a lower neck circumference (p = 0.001), lower Body Mass Index (p = 0.003) and a lower presence of arterial hypertension (p = 0.001). The multivariable analysis confirmed that there is a lower probability in Positional OSA in patients with Severe AHI (OR 0,96: IC 0,94-0,97), with hypertension (0,54: IC 0,33-0,88) and males (OR 0,41: IC 0,21-0,81). Conclusions: Positional obstructive sleep apnea is a very frequent condition presented in 53% of OSA patients; these patients have often mild AHI, lower BMI, lower neck circumference, less hypertensive, and are usually females.<hr/>Introducción: El síndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) es producto de un colapso repetido a nivel de la vía aérea superior, durante el sueño. Existe un grupo de pacientes con SAHOS con componente postural, definida por una reducción del 50% o más en el índice de apnea hipopnea (IAH) de la posición supina a la lateral. Objetivo: Determinar la prevalencia de SAHOS postural y comparar las características clínicas y de la poligrafía respiratoria (PR) de este grupo de pacientes. Metodología: Estudio prospectivo de PR entre 2009-2014, derivados a realización de estudio por sospecha clínica de SAHOS. Se recolectaron datos demográficos, antropométricos, comorbilidades y diferentes variables de la PR. Se definió presencia de SAHOS un IAH mayor de 5 eventos/h. Resultados: De un total de 457pacientes con diagnóstico de SAHOS, 243presentaban SAHOS postural (53%). Los pacientes con SAHOS postural eran más leves (p < 0,001), tenían una circunferencia cervical (p = 0,001) e índice de masa corporal (p = 0,003) menor y con menor frecuencia eran hipertensos (p = 0,001). El análisis multivariado confirmó menor probabilidad SAHOS postural en sujetos con IAH graves (OR 0,96: IC 0,94-0,97): hipertensos (0,54: IC 0,33-0,88) y de sexo masculino (OR 0,41: IC 0,21-0,81). Conclusiones: El SAHOS postural es una entidad muy frecuente que está presente en el 53% de los pacientes con SAHOS, estos sujetos tienden a presentar enfermedad más leve, tener un IMC y circunferencia cervical menor, menor frecuencia de hipertensión arterial y son preferentemente mujeres. <![CDATA[<strong>Analysis of maximal inspiratory pressure according to three protocols in asymptomatic volunteer students at the Catholic University of Maule, Chile</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Maximum inspiratory pressure (MIP) has been used as an indicator of inspiratory muscle strength. Nevertheless their values show a high variability (~20%). The aim of this study was to determine the MIP, according to three protocols in young subjects. An observational cross-sectional study was carried out on a convenience sample of 60 students, 30 men (19.2 ± 0.81 years-old) and 30 women (19.17 ± 0.91 years-old). MIP was evaluated according to the protocol defined for each group of 20 participants of both genders: Group 1: American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS); Group 2: Learning; Group 3: Warming. For the analysis we used descriptive and inferential statistics, a p value < 0.05 was considered significant. No differences in MIP were found for the three best averages between groups (p = 0.078). When comparing the total performance of MIP replicates G3 was higher than G1 and G2 (p <0.0001). The coefficient of variation was higher in G2. It is concluded that the warming protocol (G3) could mitigate the effect of learning.<hr/>La presión inspiratoria máxima (PIM) ha sido utilizada como indicador de fuerza de la musculatura inspiratoria. No obstante sus valores presentan gran variabilidad (~20%). El objetivo del estudio fue determinar la PIM, según tres protocolos en sujetos jóvenes. Se realizó un estudio observacional de corte transversal en una muestra por conveniencia de 60 estudiantes, 30 hombres (19,2 ± 0,81 años) y 30 mujeres (19,17 ± 0,91 años). Se evaluó la PIM según el protocolo definido para cada grupo compuesto por 20 participantes de ambos géneros: Grupo 1: American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS); Grupo 2: Aprendizaje; Grupo 3: Calentamiento. Para el análisis se utilizó estadística descriptiva, e inferencial considerándose significativo un valor de p < 0,05. No se encontraron diferencias de PIM de los tres mejores promedios entre grupos (p = 0,078). Al comparar el desempeño total de las repeticiones de PIMG3 fue más alto que G1 y G2 (p < 0,0001). El coeficiente de variación fue más alto en G2. Se concluye que el protocolo calentamiento (G3) podría atenuar el efecto de aprendizaje. <![CDATA[<strong>Clinical, serological and radiological pattern characterization of a monocentric cohort of patients with diffuse lung disease</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Diffuse Lung Disease (DLD) is an important cause of morbidity and mortality, however in Chile we are lacking of epidemiological data on this condition. Our aim is communicate the first report of a prospective registry of DLD patients treated at bronchopulmonary unit of DIPRECA hospital. Methods: Cross-sectional study in patients referred to our bronchopulmonary unit under suspicion of DLD. Diagnosis was confirmed by chest computed tomography and informed consent was approved by patients. Data regarding clinical, serological, pulmonary function tests and echocardiography were collected from 2014 up to date. Results: 30 patients were analysed, their median of age was 76.5 years-old (Interquartile Range 68-80), 56.7% were women, median duration of disease: 4 years (IQR 1-10.6) and 43% has smoking history Most frequent signs and symptoms were crackles (97%), dyspnoea (90%) and cough (57%). Comorbidities: 3% had asthma, 3% chronic obstructive pulmonary disease and 6.7% connective tissue diseases. Radiological findings: 20% had DLD with usual interstitial pneumonia pattern (UIP), 23% DLD possible UIP, 30% DLD inconsistent with UIP, 14% chronic hypersensitivity pneumonitis and 13% nonspecific interstitial pneumonia. Serology: 18% had positive rheumatoid factor of which only one case had rheumatoid arthritis, 67% had positive antinuclear antibodies (ANA), 17% ANCA positive of which only one case of clinical vasculitis. Spirometry was mainly normal (52%) or restrictive (45%). Echocardiography showed pulmonary hypertension mainly mild in 52% of patients. No significant association was found between titles of ANA ≥ 1/320 and gender, smoking or radiological pattern. Conclusions: Our demographic and radiological findings are similar to those reported in literature; however, the highlights in our cohort are the increased frequency of female gender and positive ANA without history or clinical manifestation of connective tissue diseases.<hr/>La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es causa importante de morbimortalidad; a pesar de esto no tenemos datos epidemiológicos en Chile. Nuestro objetivo es comunicar el primer reporte del registro prospectivo de pacientes con EPD atendidos en la unidad de broncopulmonar del hospital DIPRECA. Métodos: Estudio de corte transversal en pacientes derivados alpoliclínico broncopulmonar del hospital DIPRECA por sospecha de EPD. En caso de confirmación diagnóstica por tomografía computada de tórax y consentimiento informado aprobado por los pacientes, se compilaron datos clínicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha. Resultados: Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80), 56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6)y 43% con antecedentes de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%). Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual (UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmonar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico. Conclusiones: Nuestros hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación clínica de enfermedades del tejido conectivo. <![CDATA[<strong>Consideration in referral and selection of candidates for lung transplantation</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Lung transplantation has been consolidated as a treatment option in patients with advanced and non-neoplastic chronic respiratory diseases, improving survival and quality of life in well selected candidates. Good coordination with a transplant center is fundamental to enable better access to the transplantation of our patients. It is about offering all available resources to patients without significant comorbidities who are more likely to benefit from the transplant. International guidelines help to decide when the patient should be referred, listed and the time of transplant. This review is a critical analysis about the current referral criteria and addresses a number of aspects of the patient that should be taken into account and seek to give greater clarity to the general pulmonologist about the criteria about the timing and type of patients that should be sent to a transplant center.<hr/>El trasplante de pulmón se ha consolidado como una opción de tratamiento en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas avanzadas y no neoplásicas mejorando la sobrevida y la calidad de vida en candidatos bien seleccionados. Una buena coordinación con un centro de trasplante es fundamental para posibilitar un mejor acceso al trasplante de nuestros pacientes. Se trata de ofrecer todos los recursos disponibles a pacientes sin comorbilidades significativas que tienen más probabilidad de beneficiarse del trasplante. Existen guías internacionales que ayudan a decidir cuando el paciente debe ser derivado, ingresar a lista y el momento del trasplante. Esta revisión es un análisis crítico de los actuales criterios de referencia y aborda una serie de aspectos del paciente que deben ser tomados en cuenta y que pretenden dar mayor claridad al neumólogo general de cuando y que pacientes enviar a un centro de trasplante. <![CDATA[<strong>Neuroendocrine tumors of lung’s origin, a case report</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introduction or case story: Young female patient (24 years-old), without known morbid precedents. She comes for a ten-days period of symptoms characterized by fever of up to 38.5 °C and a dyspnoea grade III. Physical exam showed decreased vesicular murmur on the right pulmonary base with dullness and positive vocal vibrations. Exams: Thorax X-ray: Atelectasis condensation on the right pulmonary base. CT chest scan without contrast: Nodule located in an intermediate bronchus which generates atelectasis in the basal bronchi. Fibro-bronchoscopy (FOB): A tumour-like injury blocking 100% of the right intermediate bronchus’ duct. Biopsy: Pulmonary tissue with haemorrhagic areas, granular tissue with small cellular clusters of lobular disposal and glandular shape with eccentric central nuclei cells, with homogenous chromatin and without atypical mitosis. Immunohistochemistry: Intensely positive cells to synaptophysin and CD56. Diagnosis: Neuroendocrine Typical Carcinoid Tumor. Comments: The patient evolves without progression of dyspnoea, she is waiting for a surgical resolution of tumour at National Institute of Thorax.<hr/>Introducción o historia del caso: Mujer joven de 24 años de edad, sin antecedentes mórbidos, acudió por cuadro de 10 días de evolución, de fiebre de hasta 38,5 °C y disnea grado III. Al examen físico destacó a nivel pulmonar: murmullo pulmonar disminuido en base pulmonar derecha, matidez de la misma zona y vibraciones vocales positivas. Exámenes: Radiografía de Tórax: Condensación atelectásica en base pulmonar derecha. TAC de Tórax sin contraste: Imagen nodular a nivel de bronquio intermedio, que genera atelectasia en bronquios basales. Fibrobroncoscopía (FBC): Lesión tumoral que ocluye el 100% del lumen para bronquio intermedio derecho. Biopsia: Tejido pulmonar con áreas de hemorragia, tejido granulatorio y tumor con acúmulos celulares de disposición lobular y glanduliforme, con núcleos centrales excéntricos, cromatina homogénea, sin atipias. Inmunohistoquímica: Células intensamente positivas para sinaptofisina, y CD-56. Diagnóstico: Tumor Neuroendocrino Carcinoide típico Comentarios: Paciente evoluciona sin progresión de su disnea, esperando resolución quirúrgica del tumor en Instituto Nacional del Tórax. <![CDATA[<strong>Guidelines for the treatment of drug-susceptible tuberculosis. According to official ATS, CDC and IDSA Guidelines 2016</strong>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482017000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en During 2016, American Thoracic Society: ATS, Centers for Disease Control and Prevention: CDC and Infectious Disease Society of America: IDSA jointly sponsored the development of Guidelines for the treatment of drug-susceptible tuberculosis using the P-I-C-O (Patient-Intervention-Comparison-Outcome) system to answer nine questions. The preferred regimen for treating adults with drug-susceptible tuberculosis, consider a 2 month intensive phase with isoniazid (INH), rifampin (RIF), pyrazinamide (PZA), and ethambutol (EMB) followed by a continuation phase of 4 months of INH and RIF For patients who have cavitation on the initial chest radiograph and have positive cultures at completion of 2 months therapy, it is recommended to extend the continuation phase to prevent relapse. EMB can be discontinued as soon as susceptibility to INH and RIF is demonstrated. The guidelines also makes recommendations for the management in different clinical situations as in patients co-infected with HIV and in extrapulmonary tuberculosis. In tuberculous pericarditis no longer is recommended the routinely use of corticosteroids together with the anti TB treatment. In the case of tuberculous meningitis it is recommended the addition of corticosteroids and to extend the continuation phase to 9-12 months.<hr/>Durante el año 2016, la American Thoracic Society: ATS, Centers for Disease Control and Prevention: CDC y la Infectious Disease Society of America: IDSA desarrollaron en conjunto una guía de recomendaciones para el tratamiento de la tuberculosis (TBC) sensible, empleando el sistema P-I-C-O (Patient-Intervention-Comparison-Outcome) para contestar 9 preguntas. El régimen de terapia farmacológica óptima para el paciente con TBC sensible considera una fase intensiva de 2 meses de duración con isoniacida (H), rifampicina (R), pirazinamida (Z) y etambutol (E) seguida de una fase de continuación por 4 meses de H y R. En los casos con cavitación en la radiografía de tórax inicial y en pacientes con cultivo de esputo positivo al segundo mes de tratamiento, se propone prolongar la fase de continuación con el propósito de reducir el riesgo de recaída. La guía también recomienda retirar el etambutol una vez que se haya demostrado la sensibilidad a H y R. Se hacen además recomendaciones de manejo en distintas situaciones clínicas como en pacientes co-infectados con VIH y en las TBC extrapulmonares. En la pericarditis TBC se sugiere no utilizar de forma rutinaria la terapia corticoesteroidal coadyuvante al tratamiento anti TBC. En el caso de la TBC meníngea se recomienda usar corticoesteroides y prolongar la quimioterapia durante la fase de continuación a 9 -12 meses.