Scielo RSS <![CDATA[Revista chilena de pediatría]]> http://www.scielo.cl/rss.php?pid=0370-410620050006&lang=es vol. 76 num. 6 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.cl/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.cl <![CDATA[<b>Reflexiones de un Editor </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[<b>Efecto inmunomodulador de los macrólidos en las enfermedades pulmonares </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: A lo largo de tres décadas el interés por los macrólidos se ha incrementado considerablemente. Objetivo: Realizar una actualización en torno a los mecanismos inmunomoduladores de estas drogas sobre la cascada inflamatoria, la función del neutrófilo, el broncoespasmo y el biofilm de la Pseudomona aeruginosa. Material y Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica considerando revisiones o artículos originales indexados en el National Library of Medicine (MEDLINE/Pubmed) empleando las palabras: macrolides, azithromycin, clarithromycin, immunomodulating, antiinflammatory, airway, cystic fibrosis, asthma sinusitis y children. Resultados: Las dosis bajas de macrólidos han producido un incremento dramático en la sobrevida de pacientes con panbronquiolitis difusa. Existe un desarrollo de investigaciones en otras enfermedades pulmonares crónicas con un componente inflamatorio como asma, fibrosis quística y bronquiectasias. No existe evidencia que guíe el correcto uso de estas drogas, sino más bien recomendaciones de ensayo. Conclusiones: Existen beneficios y posibles efectos adversos reconocidos que deben ser determinados de forma clara antes de ser indicados en otras condiciones pulmonares<hr/>Introduction: During the past three decades there has been increasing interest in the anti-inflammatory effects of macrolides. Objective: To review current data about anti-inflammatory mechanisms of these drugs, and to examine their effect on modulation of the inflammatory pathways, neutrophil function, bronchoconstriction, and Pseudomonas biofilm. Methods: A systematic review considering original papers and review articles at the National Library of Medicine (MEDLINE/Pubmed), using as key words macrolides, azithromycin, clarithromycin, immunomodulating, antiinflammatory, airway, cystic fibrosis, asthma, sinusitis and children, were performed. Results: Low-dose macrolide therapy has dramatically increased survival in patients with diffuse panbronchiolitis. This has led to further investigation into the potential use of macrolides in chronic lung diseases with an inflammatory component such asthma, cystic fibrosis and bronchiectasis. However, the current evidence to guide this approach, should be considered as only recommendations. Conclusion: The anti-inflammatory effects of these drugs have been under extensive investigation, but randomized and controlled clinical trials in children with respiratory condition are just beginning. The benefits and potential side effects need to be determined before routine use can be advised <![CDATA[<b>Impacto de las malformaciones congénitas en una Unidad de uidados Especiales Neonatales </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: Las malformaciones congénitas (MFC) constituyen actualmente, la segunda causa de muerte en el primer año de vida, lo que las transforma en un problema de Salud Pública. Objetivos: Este estudio pretende evaluar los efectos de esta patología en la Unidad de Cuidados Especiales Neonatales (UCEN) del Hospital Clínico Universidad de Chile. Pacientes y Método: Se estudió todos los recién nacidos (RN) malformados de 500 gramos o más, vivos y mortinatos, período 2000-2003. Se utilizó la base de datos del ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas) y de la UCEN. Resultados: En el período hubo 7 858 nacimientos. Sesenta casos (0,76%) fueron mortinatos y 16 de ellos (26,6%) tenían MFC. Se encontró 639 nacidos vivos con malformaciones (8,2%), 139 de ellos con defectos severos, 13 fallecieron poco después de nacer, 126 (19,8%) necesitaron hospitalización y 49 (38,9%) requirieron tratamiento quirúrgico. Observamos una mortalidad de los RN hospitalizados de 65,4% en malformados y 34,6% por otras causas. La mortalidad por malformaciones fue de 4,6 por 1 000 NV. Conclusiones: Los niños hospitalizados por MFC tienen una mortalidad el doble que los fallecidos por otras causas, con un período de hospitalización mayor<hr/>Introduction: Congenital malformations (CM) are the second cause of death in infants under one year-age, becoming a Public Health problem. Objective: to evaluate the effects of these pathologies in the Special Neonatal Care Unit (UCEN) at the Clinical Hospital of the University of Chile. Method: All babies with congenital malformations and birth weight over 500 g, born between 2000 and 2003 were studied. Data was obtained from ECLAMC (Latin American Congenital Malformations Colaborative Study) and from our Neonatal Unit data base. Results: 7858 births were registered. 60 cases were still-birth (0,76%) and 16 (26,6%) had congenital malformations. We found 639 live-birth babies with birth defects (8,2%), 139 had severe defects, 13 babies died short after born and 126 (19,8%) needed hospitalization and 49 (38,9%) needed surgery. We observed a death rate of 65,4% in newborn with CM and 34,6% for other causes. The death rate from CM was 4,6 per 1000 live-birth. Conclusions: Infants with congenital malformations have twice the death rate than infants hospitalized from other causes, with a prolonged period of hospitalization <![CDATA[<b>Caracterización de asistentes a consejería en sexualidad en un centro de salud integral de adolescentes </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600004&lng=es&nrm=iso&tlng=es La consejería en sexualidad permite a los adolescentes comprender que ejercen control sobre su conducta, a anticipar consecuencias y desarrollar capacidad para planificar a largo plazo. Objetivo: Describir características de adolescentes consultantes a consejería en sexualidad en un Centro de Adolescencia. Pacientes y Método: Se estudiaron 198 adolescentes derivados entre agosto 2000 y octubre 2003 (14,2% del total en el centro). Se evaluaron variables independientes: edad, sexo, escolaridad, motivo de consulta, percepción familiar, embarazos adolescentes en la familia, antecedente de abuso sexual, y variables dependientes: intención de conducta sexual, grado de Petting, edad de inicio de actividad sexual, anticoncepción y número de parejas. Resultados: Edad promedio 15,6 ± 2,5 años, 47% sexualmente activos. Promedio de edad inicio 15,6 años. 30% presentaba otra conducta de riesgo (consumo sustancias, deserción escolar, abandono hogar), y 36% conducta sexual de riesgo (coito no protegido o Petting III), 16% coito único y 28% abstinencia actual. La edad promedio de inicio de coito vaginal fue significativamente menor en adolescentes que tenían parejas múltiples. Entre los sexualmente inactivos, un 66% refirieron ser postergadores y 31% anticipadores. Conclusión: Conocer las diversas características en sexualidad de los adolescentes permitirá aplicar modelos de intervención específicos para cada caso, contribuyendo al rol preventivo del pediatra general en sexualidad de adolescentes<hr/>Introduction: Sexual counseling for adolescents allows teens to exert control on their sexual behavior, anticipate consequences and develop long-term planning capacity. Objective: Description of the profile of adolescents who attend sexual counseling in an outpatients care center. Method: We describe 198 adolescents attending to counseling between August 2000 and October 2003, with 14,2% of the teens supervised up to that date. We studied independent factors: age, gender, school level, motivation to consult, family perception, adolescent pregnancy in the family, sexual abuse, and dependent factors: sexual risk behaviour, age at first intercourse, number of partners. Results: The mean age was 15.6 ± 2.5 years and 47% were sexually active. The mean age for the first sexual intercourse was 15.6 years. 30% of adolescents presented risk behaviors (substance abuse, school drop-out and runaway behaviour), and 36% had sexual risk behaviours (unprotected sex or Petting III). 16% were one-timers and 28% were abstinent at the moment. The mean age at the first intercourse was significantly lower in teens with multiple partners. From the sexually inactive group, 66% were delayers and 31% anticipators. Conclusions: Learning from the diverse sexual behaviours and characteristics of our adolescents would help us develop specific intervention programs in order to contribute to the preventive role of the pediatrician in adolescent sexuality <![CDATA[<b>Cinética de reactantes de fase aguda en cirugía pediátrica </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600005&lng=es&nrm=iso&tlng=es La respuesta de fase aguda es inespecífica y su comportamiento está poco caracterizado en niños sometidos a cirugía programada no complicada. Objetivos: Caracterizar el comportamiento de reactantes de fase aguda en niños enfrentados a una intervención quirúrgica programada y compararla según grado de estrés quirúrgico y edad. Pacientes y Métodos: Se estudiaron prospectivamente lactantes, preescolares y escolares ingresados para cirugía programada. Se evaluó proteína C-reactiva (PCR), albúmina, prealbúmina y glicemia en preoperatorio y en el período postoperatorio entre las 6 a 12 horas, 48 horas y cuarto día. Se agruparon los niños según grado de estrés quirúrgico mediante un score validado. Resultados: Ingresaron 40 pacientes, 20 varones, edad 4,4 años (rango 3 meses a 16 años). Según grado de estrés quirúrgico, 25 pertenecían al grupo leve y 15 al grupo moderado. La cinética de los parámetros metabólicos según grupo de estrés, evaluado mediante ANOVA de medidas repetidas, no mostró diferencias significativas. Al analizar los parámetros en los distintos momentos estudiados (t de student), la PCR fue significativamente mayor y la prealbúmina y albúmina significativamente menor en el grupo de mayor estrés. Las variaciones de glicemia, no mostraron diferencias significativas en el grupo total, en ninguno de los tiempos analizados. No hubo diferencias en el comportamiento en el tiempo de los parámetros evaluados según edad. Conclusiones: La respuesta inflamatoria en niños sometidos a cirugía programada no complicada, no difiere significativamente según edad ni grado de estrés quirúrgico leve o moderado. Puede objetivarse clínicamente a través de la medición seriada de parámetros como PCR, albúmina y prealbúmina. La cinética de la glicemia es de menor utilidad en este tipo de pacientes<hr/>Introduction: The non specific acute phase response is poorly characterized in children undergoing not complicated, elective surgery. Objectives: to evaluate the kinetic of acute phase reactants in children after elective surgery according to surgical stress score and age. Method: Prospective study of infants, preschool and school-age children who underwent programmed surgery. C-reactive protein (CRP), albumin, pre-albumin and glycemia were evaluated on preoperative and postoperative hours 6 to 12, 48 and fourth day. The children were grouped by level of surgical stress according to surgical stress score values. Results: 40 children were studied, 20 of which were boys, 4.4 years-old (range 3 months to 16 years). 25 belonged to mild stress level and 15 to moderate group. The kinetic of the metabolic parameters by stress group (ANOVA repeated measures) did not show significant differences. Analyzing the data in different measured times (Student t test), there was a significant increase in CRP and a decrease in pre-albumin and albumin in the group of higher stress level. lycemia did not show significative differences in the total group at any of the analyzed periods. Conclusions: The evolution of acute phase reactants in children subjected to programmed surgery without complications did not differ significantly from other age groups and is independent of surgical stress level scores <![CDATA[<b>Factores de riesgo asociados a déficit del desarrollo psicomotor en preescolares de nivel socioeconómico bajo</b>: <b>Comuna urbano rural, Región Metropolitana, 2003 </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: La ciencia ha demostrado la importancia del desarrollo infantil temprano. En nuestro país se realizan evaluaciones seriadas y estandarizadas del desarrollo psicomotor (DSM) en lactantes y preescolares, con el propósito de pesquisar e intervenir precozmente trastornos del desarrollo. Objetivo: Identificar factores de riesgo (FR) para déficit DSM en preescolares de bajo nivel socioeconómico, pertenecientes a un centro de salud familiar (CESFAM), comuna urbano rural, área norte, Región Metropolitana. Metodología: Revisión retrospectiva de 159 fichas individuales y familiares de preescolares sanos, con TEPSI correspondiente a los 4 años, realizado, según programa, el 2003. Grupo estudio (GE): todos los niños con déficit del DSM. Grupo comparación (GC): selección secuencial de fichas con test normal realizado durante el último trimestre. Resultados: El 2003 se realizó TEPSI a 541/610 niños en control en el CESFAM. GE 76 niños con déficit, GC 83 preescolares con DSM normal. 23% GC tenía algún subtest alterado, generalmente lenguaje. FR déficit DSM: varones (p 0,0006), familias de mayor pobreza (p 0,0018), captación en CESFAM posterior a 12 meses de edad (p 0,0075), no asistencia a educación preescolar (p 0,0075), sospecha de déficit DSM en evaluaciones previas (p 0,0013) y madres analfabetas (p 0,018). Conclusiones: Se identifican los factores de riesgo de déficit del desarrollo psicomotor en la infancia, destacando el bajo nivel socioeconómico y las acciones de prevención y educación. La importancia de conocer los FR es identificar aquellos niños que requieren de una intervención más dirigida, para favorecer la expresión de su potencial<hr/>Introduction: Science has proven the importance of early childhood development. In Chile, infants and pre-school children undergo serial standardized screening tests, aiming for early detection and intervention of developmental delays. Objective: to identify risk factors (RF) for developmental delay in pre-school children who belong to a Family Health Center serving a low-income urban/rural community, in the Metropolitan Region (North Area) of Santiago. Method: Retrospective review of 159 healthy pre-school children files (including personal and family charts), who had their TEPSI development screening test at 4 years-old, according to the program during 2003. The study group (SG) included all children with developmental deficits, and the control group (CG) was obtained from sequential selection of charts from children with normal test performed during the last trimester of 2003. Results: In 2003, 541 of 610 children under control at the Family Health Center had the TEPSI test due at age 4. SG included 76 children with developmental delay (abnormal test); CG included 83 children with normal development. 23% of the CG had some abnormal sub-test (usually involving language). RF for developmental deficit: male sex (p0.0006), poorer families (p0.0018), Family Health Center registration after 12 month of age (p 0.0075), not attending pre-school education (p 0.0075), suspected developmental deficit in previous evaluations (p 0.0013) and illiterate mother (p 0.018). Conclusions: In a low-income population, preventive actions including health promotion and education play a protective role on infant development. To know the risk factors for developmental disability helps to identify those children who require a more intensive intervention, in order to promote the expression of their potential <![CDATA[<b>Exanguineotransfusión como tratamiento para la coqueluche grave</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: La coqueluche grave en lactantes durante las primeras semanas de vida se asocia con una elevada mortalidad. Este mal pronóstico está relacionado a la presencia de hiperleucocitosis y al desarrollo de hipertensión pulmonar grave. El mecanismo de esta hipertensión pulmonar no está del todo aclarado, habiéndose reportado oclusión de la vasculatura pulmonar por trombos leucocitarios. En el último tiempo se han sugerido diversas terapias destinadas a la reducción de la masa leucocitaria, dentro de las cuales está la exanguineotransfusión. Casos clínicos: Reportamos dos lactantes menores de seis meses de edad con coqueluche grave, quienes cursaron con shock cardiogénico, hipoxemia e hipertensión pulmonar. Dentro de su estadía en UCI presentaron hiperleucocitosis, alcanzando inclusive niveles de leucocitosis extrema en uno de los pacientes (45-106 x 109/l), efectuándose exanguineotransfusión. Luego de esto hubo una significativa disminución del recuento leucocitario, asociado temporalmente a una mejoría progresiva en el estado cardiorrespiratorio, con sobrevida de los pacientes. Conclusión: En nuestra experiencia el curso clínico y pronóstico de estos pacientes fue distinto al habitualmente observado en los lactantes con coqueluche grave. En un futuro la exanguineotransfusión puede ser considerada como una terapia en los niños con coqueluche grave e hiperleucocitosis<hr/>Introduction: Infants with severe Pertussis infection in the first weeks of life show a high mortality risk. A poor prognosis is associated with high white blood cell count and severe pulmonary hypertension. The mechanisms of this severe complication are not completely understood; pulmonary vascular occlusion by leukocyte thrombi is reported. In the last years, new therapeutic options have been reported to reduce leukocyte mass, including the exchange transfusion. Case report: We report 2 infants under six month-old with severe Pertussis, presenting with cardiogenic shock, hypoxemia and pulmonary hypertension. During hospitalization in PICU, they presented hyperleukocytosis (45-106 x 109/l). Exchange transfusion (double volume) was performed; through the procedure the white blood cell decreased, the cardiopulmonary condition improved and the patients finally survived. Conclusion: In our experience, the clinical course and prognosis were different compared to the common evolution seen in infants with severe Pertussis infection. In the future, exchange transfusion could be considered as a therapy in severe Pertussis infection with hyperleukocytosis <![CDATA[<b>Síndrome de Joubert y “signo del molar” en el conjunto malformativo cerebelo-óculo-renal en dos pacientes </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600008&lng=es&nrm=iso&tlng=es El síndrome de Joubert (SJ) es una afección autosómica recesiva caracterizada por taquipnea neonatal episódica, anormalidades oculomotoras (apraxia oculomotora, nistagmus, estrabismo), hipotonía desde el nacimiento con posterior aparición de ataxia, retardo madurativo, deficiencia mental y algunos rasgos faciales distintivos. Es clínicamente heterogéneo presentando algunos pacientes amaurosis congénita de Leber, nefronoptisis y/o enfermedad renal medular quística. Existe igualmente heterogeneidad genética. Las imágenes de resonancia magnética revelan hipoplasia/aplasia de vermis, prominencia y elongación de los pedúnculos cerebelosos superiores y fosa interpeduncular ensanchada, evocando conjuntamente la silueta de una muela o “signo del molar”. También se evidencian alteraciones morfológicas del 4º ventrículo, que adquiere forma de “alas de murciélago”. El SJ es incluido actualmente en el espectro malformativo de síndromes cerebelo-óculo-renales (SCOR). Objetivo: Presentar los casos clínicos de dos pacientes con SJ diagnosticado por hallazgos clínicos y resonancia magnética, y revisar los aportes de las recientes investigaciones genéticas<hr/>Joubert Syndrome (JS) is an autosomal recessive disorder characterized by respiratory abnormalities in the neonatal period, abnormal eye movements (such as oculomotor apraxia and nystagmus), hypotonia at birth followed by truncal ataxia, developmental delay, mental delay, and suggestive facial features. It is clinically heterogeneous with some patients presenting with Leber congenital amaurosis, nephronoptisis or medullary cystic kidney disease. Magnetic resonance imaging of the brain shows the “molar tooth sign”, cerebellar vermian hypoplasia/aplasia, thickened and reoriented superior cerebellar peduncles, and an abnormal large interpeduncular fossa. “Bat wing” appearance of the fourth ventricle is another typical finding. Currently, JS is included in the group of cerebello-oculo-renal syndromes (CORs). We report 2 children (one male and one female) with clinical and radiological findings consistent with JS <![CDATA[<b>Manifestaciones orales de la epidermolisis bulosa en el niño </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600009&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>X ENCUENTRO DE EDITORES DE LAS REVISTAS DE PEDIATRÍA DEL CONO SUR</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600010&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>45º CONGRESO CHILENO DE PEDIATRÍA 2005</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600011&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>PREMIO DR. JULIO SCHWARZENBERG LÖBECK 2005</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>NUEVOS SOCIOS</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600013&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>RESEÑA DE LIBRO</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600014&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>NOTICIAS</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600015&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority <![CDATA[<b>RESÚMENES DEL XLV CONGRESO CHILENO DE PEDIATRÍA</b>: <b>8 al 12 Noviembre de 2005 La Serena - Chile </b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000600016&lng=es&nrm=iso&tlng=es La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria<hr/>Epidermolysis Bullosa constitutes a rare and heterogeneous group of diseases presenting with bullous changes in skin and mucous membranes of congenital origin. Maxillofacial involvement considers feeding, hygiene and dental treatment difficulties. The pediatrician, as the head of a multidisciplinary team that treats these affected children, must be aware of the importance of forwarding the patient to a dentist in order to start preventive measures and opportune treatment. This paper pretends to deeply review the general knowledge of oral manifestations of the EB, showing that early dental consultation is a priority