Scielo RSS <![CDATA[Revista chilena de pediatría]]> http://www.scielo.cl/rss.php?pid=0370-410620140005&lang=pt vol. 85 num. 5 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.cl/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.cl <![CDATA[<b>Un banco de leche para Chile</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500001&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt <![CDATA[<b>Evidence-based medicine</b>: <b>Can we trust the results of well-designed randomized trials?</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500002&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Evidence based medicine assists in clinical decision-making by integrating critically appraised information with patient's values and preferences within an existing clinical context. A fundamental concept in this paradigm is the hierarchy of information. The randomized clinical trial is recognized as one of the designs that is less prone to bias and therefore of higher methodological quality. Clinical guidelines are one of the principal tools that evidence based medicine uses to transfer scientific information to clinical practice and many of their recommendations are based on these type of studies. In this review we present some of the limitations that the results can have, in even well designed and executed randomized clinical trials. We also discuss why valid results in these types of studies could not necessarily be extrapolated to the general population. Although the randomized clinical trial continues to be one of the best methodological designs, we suggest that the reader be careful when interpreting its results.<hr/>La Medicina Basada en Evidencia es una propuesta que asiste en la toma de decisiones clínicas integrando la información críticamente analizada con los valores y preferencias del paciente en el contexto clínico existente. Un concepto fundamental en este paradigma es la jerarquización de la información. El estudio clínico aleatorizado es reconocido como uno de los diseños metodológicos con menor probabilidad de sesgo y por ende de la más alta calidad metodológica. En este tipo de estudios se basan muchas de las recomendaciones de las guías clínicas, que son uno de los principales instrumentos que utiliza la medicina basada en evidencia para transferir la información a la práctica clínica. En esta revisión se exponen algunas de las limitaciones que pueden tener los resultados de estudios clínicos aleatorizados incluso cuando han sido bien diseñados y ejecutados. Se discute también el porqué resultados validos pueden no necesariamente ser extrapolables a la población general en este tipo de estudios. Si bien el estudio clínico aleatorizado sigue siendo uno de los mejores diseños metodológicos, se sugiere que el usuario de la información sea cuidadoso al interpretar sus resultados. <![CDATA[<b>A prolonged capillary refill is predictor of low central venous oxygen saturation</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500003&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Educational programs in pediatric life support endorse a capillary refill time &gt; 2 s as an indicator of shock. In the emergency room, a barrier to the implementation of an early goal directed therapy, aiming at central venous oxygen saturation (ScvO2) ≥ 70% is the insertion of central venous catheter (CVC). Objective: To establish the predictive value of capillary refill time &gt; 2 s to detect ScvO2 < 70% in children admitted to Intensive Care Units. Patients and Method: Prospective study. We included 48 children admitted in the first 24 hours in ICU with superior vena cava CVC. Simultaneously, we measured ScvO2 and capillary refill time in the heel of upper extremity or toe. Results: There were 75 paired measurements ScvO2 (75,9 ± 8,4%) and capillary refill capillary (1,9 ± 1,0 s). We found an inverse correlation between capillary refill time and ScvO2 (r - 0,58 ). The ROC curve analysis revealed an excellent ability for the capillary fill time &gt; 2 s to predict ScvO2 < 70% (AUC 0,94) (95% CI 0,87-0,98). Conclusions: A prolonged capillary refill time &gt; 2 s, is a predictor of ScvO2 < 70% in children admitted to ICU, which supports the current recommendations. This finding may be relevant in emergency units where the use of CVC is limited and ScvO2 is not available.<hr/>Introducción: Programas educativos de reanimación pediátrica establecen que un tiempo de llene capilar &gt; 2 s es un indicador de shock. En unidades de emergencia, una barrera para la implementación de una reanimación precoz guiada por metas, teniendo como objetivo una saturación venosa central de oxígeno (ScvO2) ≥ 70%, es la inserción de un catéter venoso central (CVC). Objetivo: Determinar el valor predictivo de un tiempo de llene capilar &gt; 2 s en la detección de ScvO2 < 70% en niños ingresados a la Unidad de Cuidados Intensivos. Pacientes y Método: Estudio prospectivo. Se incluyeron 48 niños ingresados en las primeras 24 h en UCI con CVC en la vena cava superior. De manera simultánea se determinaron ScvO2 y tiempo de llene capilar en talón o dedo de extremidad superior. Resultados: Se obtuvieron 75 mediciones pareadas de ScvO2 (75,9 ± 8,4%) y llene capilar (1,9 ± 1,0 s), observándose una correlación inversa entre llene capilar y ScvO2 (r = -0,58). El análisis de la curva ROC reveló una excelente capacidad del tiempo de llene capilar &gt; 2 s para predecir una ScvO2 < 70% (AUC = 0,94, IC 95% = 0,87-0,98). Conclusiones: La prolongación del tiempo de llene capilar &gt; 2 s es predictor de ScvO2 < 70% en niños críticamente enfermos. Este hallazgo apoya las recomendaciones actuales y podría ser relevante en unidades de emergencia donde el uso de CVC es limitado y la ScvO2 no está disponible. <![CDATA[<b>Characteristics of drug interactions in a pediatric intensive care unit</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500004&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: The aim of this study is to calculate the theoretical frequency of potential drug interactions (PDI) and their characteristics in the therapeutic plan of hospitalized patients in a Pediatric Intensive Care Unit (PICU). Patients and Methods: An observational study was conducted which analyzed PICU prescriptions between September and November 2011. The inclusion criteria included to be hospitalized in a PICU, requirements of at least 3 drugs, except those topically applied, either gender, no age limit, no hospital stay required. The Micromedex ® 2.0 program was used to detect and classify PDI. Results: Of 223 patients, 100 met inclusion criteria, 610 prescriptions were analyzed and 815 drugs were prescribed. 1,240 PDI were detected in 44 patients; 12 patients received more than 10 drugs each, presenting 1,162 PDI (93.7% of total PDI). 8 patients were hospitalized for more than 10 days, presenting 1,035 PDI (83.5% of total PDI). According to PDI theoretical severity, 37.5% were high, 51.7% moderate, 6.7% low and 4.1% contraindicated. The therapeutic group most involved was antimicrobials (17.6%) and the most frequently involved individual drugs were chloral hydrate (15.9%), midazolam (14.1%) and vecuronium (13.4%). Conclusion: PDI were more frequent in patients associated with major polypharmacy and longer hospital stay.<hr/>Introducción: El objetivo de éste estudio fue medir la frecuencia teórica de interacciones farmacológicas probables (IF) y sus características en los esquemas terapéuticos de los pacientes hospitalizados una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Pacientes y Método: Estudio observacional que analizó las prescripciones médicas en UCIP entre septiembre y noviembre del año 2011. Criterios de inclusión fueron estar hospitalizados en la UCIP, tener prescripciones que incluyan a lo menos 3 medicamentos, excepto aquellos de aplicación tópica, ambos sexos, sin límite de edad, ni estadía hospitalaria. Se utilizó el programa Micromedex 2.0® para la detección y clasificación de las IF. Resultados: De 223 pacientes, 100 cumplieron criterio de inclusión, en quienes se analizaron 610 prescripciones médicas, donde se indicaron 815 fármacos. Se detectaron 1.240 IF en 44 pacientes. Doce pacientes recibieron más de 10 fármacos cada uno, registrándose en ellos 1.162 IF (93,7% de las IF). Ocho pacientes estuvieron más de 10 días hospitalizados, concentrando 1.035 IF (83,5% de las IF). Según severidad teórica de las IF, se encontró 37,5% mayores, 51,7% moderadas, 6,7% menores y 4,1% contraindicadas. El grupo terapéutico más implicado fueron los antimicrobianos (17,6%) y los fármacos individuales más frecuentemente involucrados fueron hidrato de cloral (15,9%), midazolam (14,1%) y vecuronio (13,4%). Conclusión: Las IF fueron más frecuentes en pacientes con mayor polifarmacia y estadía más prolongada. <![CDATA[<b>Father involvement in childbirth</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500005&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Recent initiatives have promoted the participation of fathers in the early care of their children. Objective: To assess the results of a program to encourage parental involvement in childbirth. Parents of healthy term newborns were randomly allocated to participate either in the birth experience or control. Patients and Methods: The protocol included: to dry the skin, umbilical cord cutting off, weight, height, and finally give him/her to the mother for the skin-to-skin contact. Heart rate (HR), respiratory (RR) and temperature were evaluated one hour later. In the first outpatient clinic assessment, mothers completed a questionnaire. 127 fathers participated either in the birth experience or control. Results: 62 followed the protocol and 65 the control. Both newborn groups were comparable. Also were fathers in age, education and rurality; mothers in primiparity. Significant differences: night care (37/62, 10/65 59.6% vs 15.4%, p < 0.01); post prandial assistance (50/62, 14/65 80.6% vs 21.5%, p < 0.01); participation in bathing (38/62, 61.3% vs 15/65, 23.1%, p < 0.01); newborn visit upon arrival at home (46/62, 74.2% vs 22/65, 33.8%, p < 0.01); helping in crying episodes (42/62, 67.7% vs 17/65, 26.1%, p < 0.01). There was stability in HR, RR and temperature one hour postpartum. Only one case of complication among parents (fainting). Conclusions: There were more cases of early care behaviors among participating fathers at birth, even belonging to a discouraging socio cultural environment.<hr/>Introducción: Recientes iniciativas, han promovido la participación de los padres en los cuidados tempranos de sus hijos. Objetivo: Evaluar los resultados de un programa de estímulo a la participación paterna en el parto. Se incluyeron padres de RN de término sanos, asignados aleatoriamente para participar en la experiencia del parto o control. Pacientes y Metodos: El protocolo incluyó: secado de la piel, corte de cordón umbilical, peso, estatura, y finalmente, entrega a la madre para el contacto piel a piel. Se evaluó frecuencia cardiaca (FC), respiratoria (FR) y temperatura una hora después. En el primer control ambulatorio, las madres completaron un cuestionario. 127 padres participaron en la experiencia del parto o control. Resultados: 62 asignados al protocolo y 65 al control. Ambos grupos de RN resultaron comparables. También los padres, en edad, escolaridad, ruralidad, y las madres, en primiparidad. Diferencias significativas: asistencia nocturna (37/62, 59,6% vs 10/65, 15,4%, p < 0,01); post prandial (50/62, 80,6% vs 14/65, 21,5%, p < 0,01); participación en el baño (38/62, 61,3% vs 15/65, 23,1%, p < 0,01); visita al RN al llegar al domicilio (46/62, 74,2% vs 22/65, 33,8%, p < 0,01); ayuda ante episodios de llanto (42/62, 67,7% vs 17/65, 26,1%, p < 0,01). Hubo estabilidad en FC, FR y temperatura una hora post-parto. Sólo un caso de complicación entre los padres (lipotimia). Conclusiones: Hubo más conductas de interés en cuidados tempranos, entre los padres participantes en el parto, aún perteneciendo a un medio sociocultural que no las promueve ni facilita. <![CDATA[<b>Strengths and difficulties in emotional adjustment of Aymara children from the perspective of children, parents and teachers</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500006&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objective: To describe capabilities and difficulties in emotional adjustment experienced by children living in the Chilean Aymara city of Arica. Patients and Method: 610 students between 5th and 8th grade, in addition to their parents and teachers were surveyed using the Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ), comparing Aymara children to those without indigenous heritage. 25 items divided into five scales were evaluated: Emotional, behavioral problems, hyperactivity, relationship problems with peers and prosocial behaviors, classifying the respondents into three levels, Normal, Border and Abnormal. Results: There were no significant differences among the groups studied, where discrepancies in almost all cases show a slight effect (d ≥ |0.2|). Also, no relevant effects were observed regarding the type of assessor on the assessment of each dimension. Despite this, it was observed that Aymara children showed lower scores than their peers in "behavioral problems" according to their teachers, but this difference was also mild (partial η2> 0.01). Conclusions: Aymara Children showed similar strengths and difficulties than non-Aymara students in situations that require emotional adjustment.<hr/>Objetivo: Describir capacidades y dificultades en el ajuste emocional experimentadas por niños aymara residentes en la ciudad chilena de Arica. Pacientes y M étodo: Se encuestó a 610 alumnos de 5° a 8° año de Enseñanza General Básica de la ciudad de Arica, además de sus padres y profesores, mediante el Cuestionario de Capacidades y Dificultades (SDQ), comparando a niños aymara con aquellos sin ascendencia indígena. Se evaluaron 25 ítems divididos en 5 escalas: emocional, problemas de comportamiento, hiperactividad, problemas de relación con pares y conductas prosociales, clasificando a los encuestados en tres niveles, Normal, Límite o Anormal. Resultados: No hubo diferencias poblacionales relevantes en las dimensiones del SDQ entre grupos estudiados, donde las discrepancias en prácticamente todos los casos muestran un efecto leve (d ≥ |0,2|). Tampoco se observaron efectos poblacionales relevantes respecto del tipo de evaluador sobre la valoración de cada dimensión. Pese a esto, cabe señalar que niños aymara mostraron una menor puntuación que sus pares en "problemas de comportamiento" según sus profesores, pero dicha interacción poblacional también fue leve (η² parcial > 0,01). Conclusiones: Niños aymara mostraron fortalezas y dificultades similares a las de sus pares no aymara ante situaciones que requieren ajuste emocional. <![CDATA[<b>Monitoring indicators of the program "Chile Grows with you" 2008-2011</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500007&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objective: To monitor coverage and outcomes associated with the activities of the integrated protection system for early childhood Chile Grows with You (CHCC), which includes the comprehensive psychosocial development of children between 18 months and 3 years old, in each of the 29 Health Services of the country, as well as the changes observed after 4 years. Material and Method: Database analysis of all local public networks in the country between 2008 and 2011 was performed. The application of the test regarding psychomotor development, prevalence of development delay and risk, participation of mothers in educational workshops, home visits and recovery rate of deficient children by age were studied. Median and observed changes of each indicator were analyzed developing a ranking based on the results observed. Results: Approximately 75% of children were evaluated, with a prevalence of delay or risk of about 5% and a rate of recovery close to 50%. The participation of mothers in educational workshops increased from 7.6 to 11.0% (p <0.001) and home visits to developmentally delayed children increased 6 times between 2009 and 2011 (p <0.001). Most changes were positive, although the prevalence of developmentally delayed children under 2 years slightly increased (0.6%), and the recovery of 3 year olds decreased (-14.4%). A great variability was observed among the Health Services. Conclusions: There are some positive results in relation to psychomotor development, with significant regional differences. A lower than expected deficit rate regarding psychomotor development was observed, which implies the need to further analyze the instrument used or the conditions of application.<hr/>Objetivo: Monitorear la cobertura y resultados de las principales actividades planificadas en el subsistema de protección social Chile Crece Contigo (CHCC) en relación al desarrollo psicosocial integral en niños de 18 meses y 3 años, en cada una de los 29 Servicios de Salud del país y los cambios observados en 4 años. Material y Método: Análisis de bases de datos de todos los establecimientos de la Red Pública del país, 2008 y 2011. Se estudió: aplicación del test de desarrollo psicomotor, prevalencia de retraso y riesgo del desarrollo, participación de madres en talleres educativos, visitas domiciliarias integrales y tasa de recuperación de niños con déficit según edad. Se analizó mediana y cambio observado de cada indicador por servicios de salud y se elaboró un ranking en función de los resultados observados. Resultados: Aproximadamente el 75% de los niños fueron evaluados, con una prevalencia de retraso o riesgo del orden de 5% y tasa de recuperación cercana al 50%. La participación de madres en talleres educativos aumentó de 7,6 a 11,0% (p < 0,001) y las visitas domiciliarias en niños con rezago 6 veces entre el 2009 y 2011 (p < 0,001). La mayor parte de los cambios fueron positivos, aunque aumentó levemente la prevalencia de rezago en menores de 2 años (0,6%) y disminuyó la recuperación de niños de 3 años (-14,4%). Destaca amplia variabilidad entre servicios de salud. Conclusiones: Existen algunos resultados positivos en relación al desarrollo psicomotor, con importantes diferencias regionales. Destaca una tasa de déficit del desarrollo psicomotor menor a lo esperado, lo que implica la necesidad de revisar el instrumento utilizado o las condiciones de aplicación. <![CDATA[<b>Ellis van Creveld</b>: <b>Case report</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500008&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Ellis-van Creveld (EVC) (OMIM # 225500) syndrome is a rare skeletal dysplasia disorder transmitted by autosomal recessive inheritance. The diagnosis is made based on phenotypic characteristics such as chondrodysplasia, heart defects and polydactyly. The prognosis depends mainly on the severity of the disease, diagnosis and comprehensive management of the condition. Objective: To describe a patient diagnosed with EVC syndrome. Case report: Newborn diagnosed with EVC syndrome who presented dysmorphic facies, shortened long bones, rhizomelic shortening, small hands, brachydactyly, single transverse palmar crease, postaxial polydactyly in the upper limbs, bilateral preaxial polysyndactyly in lower limbs and hypoplastic nails, complex heart defects and narrow thorax. The evolution was unfavorable; the patient died 8 weeks after birth from complications due to heart defects. Conclusions: EVC syndrome is rare and unknown; therefore, it is important to spread its characteristics within the pediatric community, emphasizing that it affects multiple organ systems and requires a multidisciplinary approach to treat individually each patient, to provide genetic and reproductive counseling to couples and to give information regarding child development expectations.<hr/>Introducción: El síndrome Ellis-van Creveld (EVC) (OMIM #225500) es una displasia esquelética rara de herencia autosómica recesiva, cuyo diagnóstico se realiza por sus características fenotípicas como la condrodisplasia, cardiopatía y polidactilia. El pronóstico depende fundamentalmente de la severidad de la cardiopatía, al igual que del diagnóstico y manejo integral oportunos. Objetivo: Caracterizar un paciente con diagnóstico clínico de Síndrome de EVC, cuya baja frecuencia dificulta el correcto diagnóstico en pediatría. Caso clínico: Recién nacido con facies dismórfica, extremidades con huesos largos cortos, acortamiento rizomélico, manos pequeñas, braquidactilia, pliegue palmar único, polidactilia post axial en miembros superiores, polisin-dactilia preaxial bilateral en miembros inferiores y uñas hipoplásicas, cardiopatía compleja y tórax estrecho, en el que se concluyó un diagnóstico clínico de EVC. La evolución fue desfavorable, falleciendo a las 8 semanas de nacimiento por complicaciones secundarias a la cardiopatía. Conclusiones: El síndrome de EVC es de baja frecuencia y poco conocido, por lo que es importante difundir sus características en la comunidad pediátrica, haciendo énfasis en que al afectar múltiples sistemas y órganos, requiere un manejo multidisciplinario con el objetivo de intervenir en la patología individualizando cada paciente; además de consejería genética y reproductiva a las parejas, e información de las expectativas del desarrollo del niño. <![CDATA[<b>Skene duct cyst in female newborns</b>: <b>Case reports</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500009&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: The Skene duct cyst, classified as a paraurethral cyst, is a rare congenital abnormality in female neonates and it may manifest throughout the course of life. The incidence varies from 1 in 2000 to 3000 female births. Objective: To expose the characteristics and symptoms of a Skene duct cyst at different stages of child development in order to carry out a timely suspicion and diagnosis. Case report: The first case is a female newborn who presented a painless yellowish tumor adjacent to the urethral meatus, which drained spontaneously; the second case is a teenager who consulted due to leucorrhea for a year and a three-centimeter diameter paraurethral injury between the labia minora, which required surgical treatment and study of the paraurethral mass. Conclusions: Based on the literature review, we concluded that the frequency of Skene duct cyst is higher than the number of reported cases. Cyst removal, marsupialization, puncture and aspiration are all effective treatment methods. Spontaneous drainage is also appropriate in certain cases. We suggest the use of the least aggressive technique according to each case.<hr/>Introducción: El quiste del conducto de Skene, se describe dentro de los quistes parauretrales, siendo una rara anomalía congénita descrita en neonatos de sexo femenino, que se puede presentar en el transcurso de la vida. La incidencia varía de 1 cada 2.000-3.000 recién nacidos vivos femeninos. Objetivo: Dar a conocer las características y formas de presentación del quiste del conducto de Skene en distintas etapas del desarrollo del niño para su sospecha y diagnóstico oportuno. Casos clínicos: Se presenta una recién nacida con una lesión tumoral amarillenta, adyacente al meato uretral, no dolorosa, que drena espontáneamente y un segundo caso de una adolescente que consulto por leucorrea de un año de evolución, con una lesión parauretral de tres centímetros de diámetro entre labios menores, que requirió tratamiento quirúrgico y estudio de la masa parauretral. Conclusiones: Basado en la revisión de la literatura, concluimos que la frecuencia de los quistes de conducto de Skene es más alta que el número de casos informados. La extirpación, marsupialización, la punción y aspiración del quiste son todos métodos eficaces de tratamiento. El drenaje espontáneo también es una conducta apropiada en ciertos casos. Se sugiere utilizar la técnica menos agresiva acorde a cada caso. <![CDATA[<b>Complex febrile Seizures or Dravet syndrome?</b>: <b>Description of 3 case reports</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500010&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: Dravet syndrome (DS) is one of the most intractable forms of epilepsy that begins in infancy. This syndrome is characterized by beginning with complex febrile seizures (FS) in a healthy infant and progresses to refractory epilepsy with psychomotor regression. The detection of a SCN1A mutation encoding the sodium channel can confirm the diagnosis. Objective: To report 3 confirmed cases of genetically DS. Case reports: We describe 3 girls diagnosed with complex FS that started when they were between 2 and 7 months old. FS were frequent, hemi generalized and myoclonic associated with recurrent febrile status epilepticus (SE). Despite FS and SE recurrence, the psychomotor development, electrophysiological studies and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain were normal. After a year, they developed afebrile seizures progressing to refractory epilepsy with developmental regression. A molecular study detected SCN1A mutation confirming DS. The specific antiepileptic treatment and prevention of febrile episodes allowed partial control of epilepsy with some recovery of psychomotor skills. Conclusions: The high frequency complex FS associated with recurrent SE in a previously healthy infant should alert about the possibility of DS. Molecular diagnostics helps us to establish a drugs and non-drug therapies treatment, as well as long-term prognosis and genetic counseling.<hr/>Introducción: El Síndrome de Dravet (SD) es una de las formas más intratables de epilepsia que debuta en lactantes con convulsiones febriles (CF) complejas recurrentes que evolucionan posteriormente a epilepsia refractaria con regresión psicomotora. La detección de una mutación del canal de Sodio (SCN1A) permite certificar el diagnóstico. Objetivo: Reportar 3 casos de SD confirmados genéticamente. Casos clínicos: Se describen 3 niñas con diagnóstico de CF complejas iniciadas entre los 2 y 7 meses de edad. Las CF eran frecuentes, hemigeneralizadas, mioclónicas asociadas a status epilepticus (SE) febriles recurrentes. A pesar de la recurrencia de CF y SE, tanto el desarrollo psicomotor como los estudios electrofisiológicos y la resonancia magnética (RM) cerebral, fueron normales. Posterior al año iniciaron crisis afebriles que evolucionaron a epilepsia refractaria con regresión del desarrollo. El estudio molecular detectó la mutación SCN1A confirmando SD. El tratamiento antiepiléptico específico y la prevención de cuadros febriles permitieron un control parcial de la epilepsia con recuperación de algunas habilidades psicomotoras. Conclusiones: La alta frecuencia de CF complejas asociadas a SE recurrentes en un lactante previamente sano, debe alertar sobre la posibilidad de un SD. El diagnóstico molecular nos permite instaurar un tratamiento antiepiléptico y terapias no farmacológicas además de un pronóstico a largo plazo y consejería genética. <![CDATA[<b>Common bile duct stricture caused by vascular ring</b>: <strong>A </strong><b>case report</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500011&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introduction: The most common congenital malformations of the bile duct are biliary atresia and choledochal cyst. In addition, the most common liver anatomical variation is the right hepatic artery aberration. The goal of this study is to characterize a patient with this disease and propose the hepatoduodenal anastomosis as surgical treatment. Case report: One-month-old patient with suspected congenital biliary atresia due to progressive jaundice and acholia since birth. Liver tests consistent with a cholestatic pattern and brain MRI scan consistent with biliary atresia. Periods of decreased bilirubin and sporadic slight pigmentation of depositions were described. The surgical finding was a bile duct stricture due to a vascular ring caused by aberrant right hepatic artery. Resection of bile duct and hepatic-duodenal bypass were performed. The patient evolved satisfactorily from this condition. Conclusion: There are few reports of biliary obstruction due to vascular malformations. It is important to keep in mind that not all neonatal jaundice episodes are caused by biliary atresia or choledo-chal cyst. The clinical course, laboratory tests and imaging should be considered and in the case of suspicion, further exploration should take place.<hr/>Introducción: Las malformaciones congénitas de la vía biliar más frecuentes son la atresia de vías biliares y quiste de colédoco. Por otro lado, la variante anatómica hepática más común es la aberración de la arteria hepática derecha. El objetivo es caracterizar un paciente portador de esta patología y plantear la hepato-duodeno anastomosis como tratamiento quirúrgico. Caso clínico: Paciente de 1 mes de edad, con sospecha de Atresia de Vía Biliar congénita por ictericia progresiva y acolia desde recién nacido. Pruebas hepáticas concordantes con un patrón colestásico y resonancia magnética compatible con atresia de vías biliares. Evolucionó con períodos de descenso de bilirrubina y leve pigmentación, esporádica, de deposiciones. El hallazgo quirúrgico fue una estenosis crítica de vía biliar a nivel del conducto hepático común debido a un anillo vascular por una arteria hepática derecha aberrante. Se realizó una sección de vía biliar y una derivación hepato-duodenal. Evolucionó con una resolución completa de su patología. Conclusión: Existen pocos reportes de obstrucción de vía biliar por malformaciones vasculares. Es importante tener presente que no todas las ictericias neonatales son por atresia de vías biliares o quiste de colédoco. Se debe considerar la evolución clínica, laboratorio e imágenes, y si existen sospechas, explorar. <![CDATA[<b>Accreditation process of pediatric healthcare professionals in Chile</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500012&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt In Chile since 1984, the Autonomous Corporation for Certification of Medical Specialties (CONACEM) has certified 12,294 medical specialists. The Pediatrics discipline began its certification processes in 1984; it had certified 1,329 specialists by December, 2012. There are three possible ways to get certified: a) to have passed the Training Graduate Degree Program, taken by 57% of the applicants; b) to meet the requirements for Training in Practice for 5 years, achieved by 39% of applicants; c) to have been trained oversees according to validated programs. There are 11 accredited 3-year long university programs, which take place in Santiago and Provinces with a total annual capacity of 96 students. With the exception of doctors approved by accredited medical university programs, the rest of the applicants must pass a practical examination. A written examination has been added since 2002, whose approval is required to take the practical examination, which has proven to have good discrimination (22% average rejection in 11 years). The certifications granted today are good for 10 years and recertification is good for 7 years. The expiration of the certification process is related to recertification. This review discusses the reasons behind it and discusses the requirements and a table of credits to complete. Current legislation requires the action of at least one certification body, a condition that has been legally and uniquely granted by the Ministry of Health to CONACEM since 2/11/2014.<hr/>Desde 1984 la Corporación Autónoma de Certificación de Especialidades Médicas (CONACEM) ha certificado 12.294 especialistas médicos en Chile. La disciplina de Pediatría inició su certificación en 1984, habiendo certificado hasta Diciembre 2012 a 1.329 especialistas. Para la certificación existen tres vías posibles: a) haber aprobado un Programa de Formación Universitario Acreditado, lo que hizo el 57% de los postulantes; b) cumplir los requisitos de Adiestramiento en Práctica durante 5 años, como sucedió con el 39% de los postulantes; c) haber sido formado en el extranjero de acuerdo a programas convalidados. Existen 11 programas universitarios acreditados, de 3 años de duración, con un cupo total anual de 96 alumnos que se desarrollan en Santiago y Provincias. Salvo los médicos aprobados en los Programas Universitarios acreditados, el resto de los postulantes aprobar un examen práctico; desde 2002 se ha agregado un examen escrito, cuya aprobación es requisito para dar el práctico, y que ha resultado tener buena discriminación (22% de rechazo promedio en el período de 11 años). Las certificaciones dadas hoy, tienen una duración de 10 años al inicio y serán de 7 años en la recertificación. La caducidad de las certificaciones está aparejada al proceso de recertificación, de lo cual se discuten las razones que lo avalan; se presentan los requisitos y una tabla de créditos a cumplir, elaboradas por CONACEM. La legislación vigente y en proceso, requiere la actuación de al menos una entidad certificadora, condición que ha sido otorgada legalmente en forma única por el Ministerio de Salud a CONACEM a partir del 11/02/2014. <![CDATA[<b>Could infant euthanasia be ever acceptable?</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales. <![CDATA[<b>Caso clínico-radiológico para diagnóstico</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500014&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales. <![CDATA[<b>El lactario del Hospital Manuel Arriarán</b>: <b>Dos años de funcionamiento</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500015&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales. <![CDATA[<b>Documento de la Academia Chilena de Medicina sobre las relaciones entre los médicos y la industria proveedora en salud (parte I)</b>]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500016&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales. <![CDATA[Carta al Editor]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500017&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales. <![CDATA[Carta al Editor]]> http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062014000500018&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt The recent enactment of a law that allows infant euthanasia in Belgium raises questions with varied answers. To contribute to a better understanding of the topic, euthanasia and legislation concepts are described. After a bioethical analysis, we propose as conclusion that children euthanasia could only be acceptable in very exceptional situations in which palliative measures have failed. The answer should be that it is not acceptable in our setting, not until we have public policies, protocols and palliative care services for terminally ill children.<hr/>La reciente promulgación de una ley que permite la eutanasia infantil en Bélgica plantea interrogantes que admiten respuestas diversas. Para contribuir a una mejor comprensión del tema se describen los conceptos de eutanasia y la legislación pertinente. Después de hacer un análisis bioético, se plantea como conclusión que la eutanasia de niños podría ser aceptable sólo de manera muy excepcional ante situaciones en las cuales hubiesen fracasado las medidas de cuidado paliativo. Para nuestro medio la respuesta debería ser que no es aceptable, al menos mientras no existan políticas públicas, protocolos y servicios de cuidados paliativos para niños con enfermedades terminales.